Polyarteritit nodosa
Polyarterits nodosa (PAN) är en mycket sällsynt sjukdom som kännetecknas av nekrotiserande vaskulit i framför allt medelstora artärer.
Skador på kärlväggarna är ofta fokala och leder till aneurysmbildningar. Sjukdomen drabbar ofta medelålders och äldre individer med dominans av män. Det finns en association med hepatit B-infektion men de flesta fall är idiopatiska. Obehandlad sjukdom ger mycket hög mortalitet. Alla organ kan drabbas men typiskt är:
-
hud (sår, livedo reticularis)
-
mag-tarmkanalen (peritonit, blödningar)
-
njurar (njurinfarkt)
-
hjärna/perifera nerver (stroke, skada på flera nerver (mononeuritis multiplex)).
Misstänkt PAN bör utredas och behandlas av reumatolog.
Diagnostik utgörs av bilddiagnostik av symtomgivande organ med exempelvis magnetisk resonansangiografi (MR-angiografi), positronemissionstomografi (PET)-datortomografi (DT). Om möjligt ta biopsi från drabbat organ men man kan också göra blinda biopsier från muskel eller nervus suralis. Provtagning kan visa:
- förhöjda inflammationsparametrar
- leukocytos
- anemi
- komplementkonsumtion.
Patienterna bör testas för hepatit B. Antineutrofila cytoplasmatiska antikroppar (ANCA) brukar vara negativa.
Val av behandling beror på typ av organengagemang och omfattar höga doser steroider och immunsuppression. Vid hepatit B är antiviral behandling en viktig del
(44).