Eosinofil granulomatos med polyangit
Eosinofil granulomatos med polyangit (EGPA), tidigare benämnd Churg-Strauss syndrom, är en granulomatös eosinofilrik vaskulit.
Eosinofil granulomatos med polyangit kännetecknas av:
- astma, allergisk rinit
- eosinofili i perifert blod
- migrerande lunginfiltrat
- mono- eller polyneuropati
- abnormitet i paranasala sinus (vanligt med nasala polyper).
Påverkan på det centrala nervsystemet (CNS) förekommer och eosinofil kardiomyopati kan leda till hjärtsvikt.
Utredning
Följande ingår i utredningen:
-
Noggrann anamnes och kroppsundersökning med genomgång av eventuella symtom från olika organsymtom samt allmänsymtom.
- Provtagning med allmänna prover inklusive urinanalys:
- sänkningsreaktion (SR)
- C-reaktivt protein (CRP)
- blodstatus
- B-celler
- alaninaminotransferas (ALAT)
- kreatinin
-
U-status/u-sediment.
-
Man bör ta antineutrofila cytoplasmatiska antikroppar (ANCA) vid välgrundad misstanke om vaskulit. ANCA är positiv hos cirka 30 % av EGPA-patienterna.
-
Bildanalys av symtomgivande organ vilket kan innefatta datortomografi (DT)/högupplöst datortomografi (HRDT) av thorax.
-
Biopsi av engagerat organ
(49).
Behandling
Behandling beror på organengagemang. En del av läkemedelsanvändningen för detta tillstånd sker utanför godkänd indikation men användningen kan vara motiverad utifrån vetenskap och beprövad erfarenhet.
Begränsad variant behandlas med steroider i kombination med metotrexat eller azatioprin medan allvarliga organengagemang kräver potent immunsuppression
(46).
Mepolizumab (monoklonala antikroppar mot interleukin 5 (IL-5)) kan användas vid EGPA men rekommenderas inte som initial behandling vid allvarlig sjukdom, utan som tilläggsbehandling vid recidiverande eller refraktär sjukdom
(47) (49).