Mikroskopisk polyangit

Sjukdomen MPA är ofta associerad med:

• njurengagemang-glomerulonefrit (nästan 100 %)

• lungengagemang som kan ge lungblödningar (>50 %).

Övre luftvägar drabbas oftast inte. Led- och muskelvärk, neuropati och purpura kan förekomma.

Utredning

Följande ingår i utredningen:

• Noggrann anamnes och kroppsundersökning med genomgång av eventuella symtom från olika organ samt allmänsymtom.

• Provtagning med allmänna prover inklusive urinanalys:
  • sänkningsreaktion (SR)
  • C-reaktivt protein (CRP)
  • blodstatus
  • B-celler
  • alaninaminotransferas (ALAT)
  • kreatinin

  • U-status/u-sediment.

• Vid välgrundad misstanke om vaskulit bör man ta ANCA. Framför allt förekommer antikroppar riktade mot myeloperoxidas (MPO) men proteinas‍-‍3 (PR‍-‍3) antikroppar kan också förekomma.

• Bildanalys av symtomgivande organ, vilket kan innefatta datortomografi (DT)/‌datortomografi med tunna snitt (HRCT) av thorax.

• Biopsi av engagerat organ till exempel njurbiopsi.

Reumatolog eller annan organspecialist bör utreda och behandla misstänkt MPA 

.

Behandling

Behandlingen styrs av vilka organ som är drabbade. Vid svår sjukdom ger man induktionsbehandling med höga doser steroider i kombination med rituximab. I andra hand ges cyklofosfamid. Vid mindre allvarligt organengagemang ges steroider i kombination med metotrexat. Som underhållsbehandling ges ofta rituximab, metotrexat eller azatioprin. En del av läkemedelsanvändningen för detta tillstånd sker utanför godkänd indikation men användningen kan vara motiverad utifrån vetenskap och beprövad erfarenhet 

.

Avakopan är godkänt för användning till patienter med svår, aktiv sjukdom tillsammans med rituximab eller cyklofosfamid. Läkemedlet tillhandahålls för närvarande inte i Sverige (januari 2025). Andra behandlingar kan förekomma beroende på organengagemang, allvarlighetsgrad och svar på behandling 

.

Patienter behandlade med rituximab eller cyklofosfamid rekommenderas profylaktisk behandling mot pneumocystis jirovecii med trimetoprim­sulfametoxazol. Ofta behov av osteoporosprofylax 

.