Jättecellsarterit – giant cell arteritis (GCA)

Symtomen vid GCA är:

• allmänpåverkan med sjukdomskänsla och ibland feber och viktnedgång

• nytillkommen huvudvärk eller av ny karaktär

• skalpömhet

• tuggsmärta

• ögonsymtom, till exempel övergående eller permanent synnedsättning

• symtom på polymyalgia reumatika

• avvikande fynd vid palpation av temporalartärer (pulsbortfall, sidoskillnad, ömhet, uppdrivet kärl).

Utredning

Man ska inleda behandlingen omedelbart och diagnostiken får inte försena insättande av behandling med steroider.

Gör följande vid anamnes och status:

• Palpera skalp och tinningregioner.

• Kontrollera sänkningsreaktion (SR) och C‍-‍reaktivt protein (CRP).

• Om man misstänker jättecellsarterit ska man följa vårdförloppet för GCA.

• Kontakta reumatolog. Beslut om snabbspår med bedömning inom 48 timmar med ultraljud sker av reumatolog.

• Om ultraljudsresultat är negativt ska man besluta om vidare utredning med temporalisbiopsi eller annan bilddiagnostik.

• P-glukos kontrolleras inför kommande kortisonbehandling och lungröntgen för att utesluta infektioner inklusive latent tuberkulos (tbc) som kan aktiveras 

  (40) (41)

  .

För klassifikationskriterier se faktaruta 12 

(40)

.

---

Patienterna ska:

• ha en kliniskt diagnostiserad vaskulit i stora eller medelstora kärl för vilka andra tillstånd som kan likna vaskulit har uteslutits

• vara 50 år eller äldre.

6 poäng krävs för klassifikation.

---

Morgonstelhet i axlar/nacke

• 2 poäng

Plötsligt synbortfall

• 3 poäng

Tugg- eller tungklaudikatio

• 2 poäng

Ny tinninghuvudvärk

• 2 poäng

Skalpömhet

• 2 poäng

Onormala kliniska fynd vid undersökning av temporalartärerna

• 2 poäng

SR ≥50 mm eller CRP ≥10 mg/l

• 3 poäng

Positiv temporalartärbiopsi eller typisk halo vid ultraljud av temporalartären

• 5 poäng

Bilateralt engagemang av axillarartären

• 2 poäng

Ökat upptag i hela aorta vid fludeoxyglukos (FDG) - positronemissions­tomografi (PET) undersökning

• 2 poäng

Behandling

Man behandlar initialt med steroider och dos beror på om det föreligger ögonengagemang eller ej.

Behandling ska inledas omedelbart och diagnostik får inte försena insättande av behandling med steroider.

Behandling när ögonkomplikationer saknas

Startdos när ögonkomplikationer saknas är: 40‍–‍60 mg prednisolon dagligen i cirka fyra veckor tills normalisering av SR och CRP. Kontroll av SR och CRP ska göras inför varje dossänkning. Dossänkning kan ske initialt med 10 mg varannan vecka till dos 20 mg dagligen. Därefter sänkningar med 2,5 mg med två till fyra veckors mellanrum till 10 mg dagligen. Ytterligare reducering av dos sker långsamt med 1 mg var eller varannan månad. Den rekommenderade dagliga dosen av prednisolon vid ett år efter diagnosen är maximalt 5 mg dagligen.

Behandling vid ögonkomplikationer eller andra tecken till svår sjukdom

Om ögonkomplikationer eller andra tecken till svår sjukdom föreligger kan man ge infusion av metylprednisolon 500‍–‍1 000 mg i tre dagar och därefter start av prednisolon enligt samma förfaringssätt som beskrivs i det ovanstående avsnittet Behandling när ögonkomplikationer saknas.

Reumatolog kan ge tocilizumab som tillägg om:

• diagnos ställts med biopsi eller med bilddiagnostisk

• vid försämring under pågående kortisonbehandling eller återfall efter avslutad behandling med kortison

• aktiv sjukdom

• förhöjda värden på CRP och SR

• bieffekter av kortison eller stor risk för sådana i framtiden.

Vid nydiagnostik kan man överväga tocilizumab om det är särskilt olämpligt med kortisonbehandling i höga doser under längre tid.

Duration för behandling med tocilizumab är ett år. Vid recidiv kan man återuppta behandlingen. Rekommendationen vid återupptagen behandling är en snabbare nedtrappning av kortisonet.

Man bör också ge osteoporosprofylax med bisfosfonater, kalk och D‍-‍vitamin. Behandling av kortisonutlöst diabetes och hypertoni kan bli aktuellt 

(41)

.

Komplika­tioner

Den mest fruktade komplikationen är bestående synnedsättning och blindhet 

(41)

.

Biverkningar

Steroidbiverkningar (till exempel osteoporos, hypertoni och typ 2-diabetes, läs mer i avsnitt Steroider/‌glukokortikoider på sidan Läkemedel).

Vid behandling med tocilizumab förekommer leverenzympåverkan, cytopenier och ökad risk för infektioner inklusive allvarliga infektioner 

(41)

, se produktresumé för mer information.

Uppföljning

Uppföljning sker enligt vårdprogram GCA. Regelbunden kontakt med husläkare under nedtrappning av kortisondos och kontroll av p‍-‍glukos 

(41)

.