Behçets syndrom
Behçets syndrom är en systemisk vaskulitsjukdom som engagerar blodkärl av olika storlek. Den är ovanlig i nordiska länder men har högre incidens runt Medelhavet, i Mellanöstern och Japan.
Den kliniska bilden vid Behçets syndrom kännetecknas av:
-
återkommande orala sår
-
återkommande genitala sår
-
ögoninflammation (uveit, vaskulit)
-
hudmanifestationer som erytema nodosum och papulopustulösa utslag
-
tarminflammation
-
tromboembolitendens
-
centrala nervsystemet (CNS)-manifestationer
-
artriter.
Diagnosen baseras på förekomst av återkommande orala sår samt minst två av följande:
- ögonsymtom (uveit eller vaskulit)
- positivt patergitest (steril pustel 24–48 timmar efter stick med nål)
- återkommande genitala sår eller hudlesion (erytema nodosum, papulopustulära utslag).
Behandlingen beror på typ av organengagemang. För mukokutana symtom används kolkicin men annan immunhämmande behandling inklusive kortison behövs vid otillräcklig effekt samt för andra organmanifestationer
(50) (51).
Uppföljning och behandling bör ske hos reumatolog och vid ögonmanifestation i samarbete med ögonläkare.