Granulomatös polyangit

Alla organ kan drabbas vid GPA men karaktäristiskt är:

• övre luftvägsengagemang (90 %) med blodig snuva och krustabildningar, frekventa sinuiter, mediaotit, subglottis-stenos.

• nedre luftvägsengagemang med hosta, andfåddhet.

• njurengagemang (70‍–‍80 %) med snabbt progredierande glomerulonefrit.

Andra manifestationer kan vara:

• hudvaskulit

• artrit

• neuropati

• ögonengagemang med uveit, retroorbital pseudotumör och retinal vaskulit

• visceral vaskulit med bland annat buksmärta och tarmblödning.

Utredning

Utredning av granulomatös polyangit omfattar:

• Noggrann anamnes och kroppsundersökning med genomgång av eventuella symtom från olika organsymtom samt allmänsymtom.

• Provtagning med allmänna prover inklusive urinanalys:
  • sänkningsreaktion (SR)
  • (C-reaktivt protein) CRP
  • blodstatus
  • B-celler
  • alaninaminotransferas (ALAT)
  • kreatinin

  • U-status/u-sediment.

• Vid välgrundad misstanke om vaskulit bör man ta antineutrofila cytoplasmatiska antikroppar (ANCA). Framför allt förekommer antikroppar riktade mot proteinas‍-‍3 (PR‍-‍3) men antikroppar mot myeloperoxidas (MPO) kan också förekomma.

• Bildanalys av symtomgivande organ vilket kan innefatta datortomografi (DT)/‌högupplöst datortomografi (HRDT) av thorax och CT sinus.

• Biopsi av engagerat organ till exempel njurbiopsi, nässlemhinnebiopsi.

Misstänkt GPA bör utredas och behandlas av reumatolog eller annan organspecialist 

.

Behandling

Behandlingen styrs av vilka organ som är drabbade 

. Vid svår sjukdom ges induktionsbehandling med höga doser steroider i kombination med rituximab. Cyklofosfamid anses vara ett andrahandspreparat, anledningen till det är säkerhetsprofilen. Vid mindre allvarligt organengagemang ges steroider i kombination med metotrexat.

Som underhållsbehandling ges ofta rituximab, metotrexat eller azatioprin. De två senare läkemedlen är inte formellt godkända för detta tillstånd men användningen kan vara motiverad utifrån vetenskap och beprövad erfarenhet 

. Avakopan är godkänt för användning till patienter med svår, aktiv sjukdom tillsammans med rituximab eller cyklofosfamid. Läkemedlet tillhandahålls för närvarande inte i Sverige (januari 2025). 

Andra behandlingar kan förekomma beroende på organengagemang, allvarlighetsgrad och svar på behandling.

Patienter behandlade med rituximab eller cyklofosfamid rekommenderas profylaktisk behandling mot pneumocystis jirovecii med trimetoprim­sulfametoxazol. Ofta behov av osteoporosprofylax 

.