Sjögrens sjukdom

SS förekommer antingen enskilt eller tillsammans med annan inflammatorisk reumatisk sjukdom, så kallat associerat SS.

Utredning

Man ställer vanligen diagnosen via mätning av:

• subjektiva symtom för ögon och mun
• tårmängd med Schirmer´s test
• salivmätning
• blodprov för påvisande av autoantikroppar mot:
  • Sjögrens syndrom-relaterad antigen A (SSA)/‌Ro (Ro52 och Ro60)
  • Sjögrens syndrom-relaterad antigen B (SSB)/La
• spottkörtelbiopsi för undersökning av inflammationsgrad.

Kliniskt status och kompletterande provtagning kan bli aktuellt vid systemisk sjukdom med andra organmanifestationer 

. Exempel på så kallade extra glandulära manifestationer är svår trötthet/‌fatigue, artrit, artralgi, myalgi, interstitiell lungsjukdom, polyneuropati, hudvaskuliter, palpabel purpura med hypergammaglobulin och risk för lymfomutveckling.

Behandling

Rekommendationen är konditionsträning mot fatigue och att minska uttorkning orsakat av andra faktorer som till exempel långvarigt skärmarbete.

Basbehandlingen är symtomlindring av siccasymtomen med lokalt applicerade produkter, såsom:

• tårsubstitut med olika tillsatser i form av ögondroppar och ögongel

• ögonsalva

• sippa små mängder vatten

• sugtabletter mot muntorrhet

• geler, munskölj och spray för munnen

• sockerfritt vanligt tuggummi kan ha en mekanisk stimulerande effekt på salivutsöndring

• innan sänggående kan gurgling med matolja alternativt vispgrädde ha en skyddande smörjande effekt på slemhinnor och förhindra alltför många uppvaknanden under natten

• fluorbehandling för kariesprofylax finns som munskölj, tabletter, tuggumi och tandkräm

• krämer för hud och slemhinnor.

Pilokarpin kan öka salivproduktionen.

Tårsubstitut med dextran 70 + hypromellos, hypromellos, karmellos och povidon samt ögongelé med karbomer kan förskrivas på recept inom högkostnadsförmånen. Produkter som innehåller hyaluronsyra för ögonen finns på marknaden receptfritt.

Kariesprofylax med hög halt natriumfluorid i form av munskölj, tandkräm och sugtabletter finns också för förskrivning på recept inom högkostnadsförmånen. Diagnos ger rätt till reducerade kostnader hos tandläkare och tandhygienist via intyg för tandvårdsbidrag.

Godkända registrerade läkemedel saknas för systemisk sjukdom men man kan överväga kortison och immunmodulerande läkemedel utifrån erfarenheter från andra inflammatoriska reumatiska sjukdomar. Hydroxiklorokin är vanligast förekommande vid ledengagemang och fatigue 

.

Komplika­tioner

Komplikationer vid SS är:

• sår på hornhinnan
• försämrad tand och munhälsa
• ökad förekomst av lymfom. 

Riskfaktorer är bland annat:

• hög sjukdomsaktivitet
• hög sänka
• hypergammaglobulinemi
• recidiverande spottkörtelinflammationer.

Uppföljning

Uppföljningen vid SS är individuell, beroende på om sjukdomen är systemisk eller ej. Om endast sicca-problematik föreligger följs de flesta patienter inom primärvården.