Syn­nedsättning

Grumlingar i ögats lins är den vanligaste orsaken till smygande synnedsättning hos äldre. Den största riskfaktorn är åldern. Andra riskfaktorer för katarakt är 

:

• hereditet
• metabola sjukdomar (diabetes mellitus)
• infraröd strålning
• trauma
• rökning
• uveit
• grav myopi
• långtidsbehandling med kortikosteroider.

Det finns indikation på operation om synnedsättningen blir en funktionsnedsättning, till exempel om man inte kan sköta sina vardagssysslor, inte kan köra bil, inte känner igen folk eller blir starkt bländad av motljus. Typiskt är att synskärpan på långt håll är mer påverkad än läsförmågan på nära håll. Varje år opereras nästan en procent av befolkningen i Sverige för första gången för katarakt.

Utredning

Undersökning i genomfallande ljus visar mörkare områden i den normalt röda pupillreflexen. Om patienten behöver operation ska man remittera till opererande ögonläkare, tillsammans med information om synskärpa och graden av funktionsnedsättande syn.

Behandling

Läkemedelsbehandling eller profylax finns inte för katarakt, utan det krävs ett polikliniskt ingrepp med lokalanestesi för att ersätta den naturliga linsen med en konstgjord. Operationen ger i regel en snabb återställning av synförmågan, om det inte föreligger annan ögonpatologi.

Postoperativ antiinflammatorisk behandling utgörs i regel av steroid och/eller ögondroppar med icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID) i ett fåtal veckor.

Komplikationer

Postoperativa besvär i form av ökande värk, utebliven synförbättring och ökande rodnad kan tyda på sällsynta komplikationer som infektiös endoftalmit, tryckstegring eller uveit. Om patienten får sådana besvär bör det leda till omedelbar kontakt med ögonspecialist. Incidensen av postoperativ endoftalmit (bakteriell intraokulär infektion) ligger i Sverige på mycket låga nivåer, cirka 0,02‍–‍0,03 procent tack vare rutinmässig applicering av intrakameral antibiotika vid kataraktoperationens avslut.

Försämrad synskärpa kort tid efter operationen kan bero på inflammatoriskt betingad utveckling av makulaödem. En särskilt ökad risk föreligger för diabetiker. Ögondroppar med NSAID (nepafenak) minskar risken för inflammatoriskt betingad utveckling av makulaödem.

Försämrad synskärpa efter en längre tid (månader till år) efter operationen kan ofta bero på efterstarr, som man kan åtgärda med laserbehandling. Efterstarren syns tydligt genom att den annars klarröda reflexen från pupillen blir ”smutsig” vid undersökning i genomfallande ljus.

Amotio retinae (näthinneavlossning) är en förhållandevis sällsynt komplikation till den vanliga glaskroppsavlossningen (se sidan Synförnimmelser).

Åldersförändringar i gula fläcken, age related macular degeneration (AMD) är den vanligaste orsaken till betydande synnedsättning hos äldre människor.

Riskfaktorer är ärftlighet, rökning och arteriell hypertension. I cirka 90 procent av fallen handlar det om den så kallade torra formen som kännetecknas av störningar i pigmentepitelet samt degenerativa inlagringar och atrofier i den centrala näthinnan. I 10 procent av fallen rör det sig om den våta formen av AMD, så kallad exsudativ, som utöver ovannämnda förändringar även uppvisar exsudation från nybildade blodkärl som växer in under näthinnan.

Patienter med makuladegeneration upplever nedsatt läsförmåga, längre tid för mörkeradaptation och större behov av bra belysning. Den våta formen yttrar sig dessutom i form av metamorfopsier (krokigt, vågigt seende) med relativt snabb debut.

Det finns ingen etablerad behandling mot torr makuladegeneration. Pågående studier (antioxidativ eller neuroprotektiv behandling, fotobiomodulation, hämning av komplementkaskaden, genterapi samt cellbaserad terapi) har ännu inte fått kliniskt genomslag.

Utredning

Utredning av makuladegeneration förutsätter tillgång till fundoskopi och optical coherence tomography (OCT) och sker därför hos ögonspecialist.

Om patienten upplever en snabb försämring av läsförmågan och tillkomst av metamorfopsier ska man initiera undersökningen skyndsamt.

Behandling

Våt makuladegeneration kan man behandla med injektion av läkemedel som hämmar Vascular Endothelial Growth Factor (VEGF) samt andra tillväxtfaktorer i glaskroppen 

. Initialt ges en intravitreal injektion av anti‍-‍VEGF med en månads intervall tills man har uppnått maximal individuell effekt. Därefter kan man utöka behandlingsintervallerna systematiskt (treat and extend) för att bibehålla effekten.

Genom synskärpetest och anatomisk parameter (grad av makulaödem) kan man kontrollera sjukdomsaktiviteten. Urvalet av lämpliga patienter är särskilt viktigt, då behandlingen är mycket resurskrävande. Läkemedelskostnaden är hög, och injektionerna måste ges under sterila förhållanden. Endast färska förändringar (<3‍–‍6 månader) svarar gynnsamt, i bästa fall med tydlig förbättring av synskärpa (hög evidensgrad).

Vid längre duration uppkommer fibrotiska och ärriga omvandlingar i näthinnan som begränsar framgången. Ögonspecialisten kan med hjälp av OCT och angiografi av näthinnan avgöra vilka patienter som har störst nytta av behandlingen. 

Potentiella komplikationer kan vara förknippade med själva injektionsproceduren, till exempel näthinneskador, traumatisk katarakt och endoftalmit. Övriga biverkningar omfattar vanligtvis huvudvärk, övergående ögontrycksstegring och uveit/vaskulit.

Akut glaukom ger en akut smärtsam synnedsättning på grund av akut tryckstegring i ett öga, som kan uppkomma när irisvävnad blockerar trabekelverket i en anatomisk trång kammarvinkel. Riskfaktorer är:

• hyperopi (översynthet med relativt kort ögonbulb)

• hög ålder (förtjockad lins)

• omständigheter som ger pupillförstoring (mörker, sympatikustonus).

Av denna anledning kan sympatikomimetika eller parasympatolytika ge ett akut glaukomanfall som biverkning.

Utredning

Besvären debuterar plötsligt med kraftig ensidig värk, stasade episklerala blodkärl i ögat, illamående och dimsyn på grund av disig hornhinna. De allmänna symtomen kan man ibland förväxla med akut buk eller hjärtinfarkt. Typiska fynd, som den medelvida, ljusstela pupillen, gör att differentialdiagnosen mot akut irit är lätt att ställa. Ögontrycket är massivt förhöjt, vilket kan palperas genom ögonlocket i jämförelse med det friska ögat (bilaterala fall är mycket ovanliga).

Behandling

Ögonspecialist ska sköta behandlingen akut dag som natt.

Behandlingen är traditionellt en perifer iridektomi med laser. Överväg att behandla även det kontralaterala ögat profylaktiskt, då trång kammarvinkel-anatomi vanligtvis förekommer bilateralt. Denna bryter blockeringen av kammarvinkeln och förhindrar återfall.

I det akuta skedet kan det vara svårt att utföra behandlingen på grund av patientens illamående och den disiga hornhinnan. Därför ger man initialt intravenöst 500‍–‍1 000 mg acetazolamid, vilket kraftigt minskar produktionen av kammarvatten. Effekten kan förstärkas genom att dehydrera glaskroppen med antingen peroral glycerol 1 ml/kg kroppsvikt (om patienten inte är illamående) eller infusion av mannitol 150 mg/ml (250 ml inom 15 minuter, sedan 250 ml inom 2‍–‍3 timmar). Medlet dehydrerar glaskroppen genom hög osmolaritet.

Därefter kan man övergå till att ge pilocarpin ögondroppar tills iridektomin är utförd. Pilocarpin förhindrar pupilldilatation och därmed nya anfall, men har ingen bra effekt under ett pågående anfall då pupillen inte reagerar så länge som trycket är massivt förhöjt.

Ett alternativt sätt att åtgärda trång kammarvinkel är extraktion av den naturliga linsen och implantation av en konstgjord lins (kataraktoperation). En artificiell lins är betydligt tunnare än den naturliga linsen, vilket skapar mer plats i ögats främre segment och öppnar kammarvinkeln betydligt. Detta behandlingsalternativ är särskilt attraktivt vid samtidig förekomst av katarakt och trång kammarvinkel och kan även användas profylaktiskt innan en tryckattack har inträffat.

Grön starr är en kronisk progredierande synnervssjukdom, som leder till atrofi av nervus optikus (papillexkavation) och påföljande synfältsdefekter 

. Sjukdomen är i regel förknippad med högt ögontryck, men det finns även så kallad normaltrycksglaukom. Alla patienter med förhöjt ögontryck utvecklar inte sjukdomen. Därför fungerar inte enbart ögontrycksmätning som screeningmetod.

Till skillnad från akut glaukom uppstår subjektiva symtom först vid avancerad sjukdom. Förhöjt ögontryck är inte smärtsamt för patienten. Den centrala synskärpan förblir länge opåverkad och ögat ser normalt ut vid yttre inspektion, vilket har gett upphov till uttrycket “den tysta syntjuven”. Synfältsdefekter börjar som paracentrala bortfall, som utvecklar sig som bågformiga skotom (lokal defekt i synfältet) och det yttre synfältet krymper. Det centrala synfältet är oftast det sista som försvinner. När patienten märker en synnedsättning, kan således sjukdomen redan vara i slutfas.

Utredning

Diagnosen bygger på en samlad bedömning av en ögonspecialist efter urgröpning (exkavation) av synnerven, synfältsundersökning och mätning av ögontryck. Allmän screening för sjukdomen görs inte i Sverige. Rekommendationen är ögonkontroll från 50 års ålder vid ärftlighet (syskon, föräldrar), vilket många optiker som tillhandahåller hälsoundersökningar med hjälp av ögonbottenfotografering och orienterande synfältstest kan göra.

Behandling

Behandlingen sköts helt av ögonspecialist, men det kan vara bra att andra läkare känner till de vanligaste läkemedlen och deras biverkningar enligt Läkemedel vid glaukom – Faktaruta 6.

Behandlingsmålet är att sänka trycket till en individuell nivå som tar hänsyn till utgångstrycket, graden av skada, graden av progress och förväntad återstående livslängd. Man kan inte återställa uppkomna synfältsdefekter. Förstahandsbehandling sker med ögondroppar i mono- eller kombinationsterapi.

Trabekuloplastik med laser kan man använda primärt eller som komplement till droppbehandling för att förbättra avflödet av kammarvätska. Om trycksänkningen är otillräcklig, eller när ögondroppsbehandling inte tolereras (allergi), kan man i sista hand genomföra en trycksänkande operation eller cyklodestruktiv diodlaserbehandling.

Ögonbotten är det enda stället i kroppen där man kan göra en direkt undersökning av blodkärl. Därför är undersökningar av ögonbotten en lämplig metod för att kartlägga och följa diabetessjukdomens kärlpåverkan. Retinopati delas upp i följande:

• Icke proliferativ (simplex) retinopati. Tillståndet kännetecknas av enstaka retinala blödningar och mikroaneurysm.

• Allvarlig ickeproliferativ (preproliferativ) retinopati. Tillståndet karaktäriseras av multipla blödningar, exsudativa förändringar samt kaliberväxlingar i blodkärlen.

• Proliferativ retinopati. Tillståndet innebär kärlnybildningar som utgår från iris, synnerven eller näthinnan och som kan ge upphov till komplikationer i form av blödningar i glaskroppen, tryckstegringar och traktionsbetingad näthinneavlossning. 

Därutöver kan makulopati förekomma. Makulopati yttrar sig som synnedsättning på grund av exsudation av vätska och fettsubstanser i den centrala näthinnan.

Utredning

Eftersom diabetesretinopati inte ger några symptom i tidiga skeden bör alla patienter med diabetes genomgå regelbunden fotografering av ögonbotten för att tidigt kunna identifiera behandlingsbar sjukdom.

Behandling

Behandling av proliferativ retinopati består i första hand av panretinal laserfotokoagulation. Risken för synnedsättning minskar signifikant och är kliniskt väl bevisad. Det är däremot inte med säkerhet fördelaktigt att behandla profylaktiskt eller vid avsaknad av kliniskt signifikant makulaödem. Intravitreal injektion (injektion i ögat) av anti‍-‍VEGF-läkemedel kan man använda vid svårigheter att applicera tillräckligt antal lasereffekter, eller fortsatt sjukdomsaktivitet trots genomförd laserbehandling.

En beprövad behandlingsmetod vid glaskroppsblödning är operativ borttagning av glaskroppen (vitrektomi).

I första hand ger man medicinsk behandling av diabetiskt makulaödem med intravitreala injektioner med kärlhämmande läkemedel, vilka ursprungligen godkändes för behandling av våt makuladegeneration (ranibizumab, aflibercept, brolucizumab). I andra hand ges intravitreala kortikosteroider med depåeffekt (dexametason).

Förväntad behandlingseffekt är en snabb och märkbar synförbättring genom minskat makulaödem. För bibehållen effekt över längre tid krävs ofta upprepade injektioner med individualiserade intervaller. Tidigare standardregim (central laserkoagulation) används numera enbart vid paracentralt belägna exsudationer. 

Komplikationer

Diabetesretinopati kan övergå till proliferativt stadium, som karakteriseras av patologiska kärlnybildningar på synnerven, näthinnan, iris och i ögats kammarvinkel. Beroende på lokalisation kan kärlnybildningar leda till recidiverande glaskroppsblödningar och sekundärglaukom med bestående synnedsättning. Makulaödem leder till nedsättning av den centrala synskärpan.

Uppföljning

Fundusfotografering (fotografering av ögonbotten) är en väl etablerad screeningmetod för alla diabetiker i Sverige. Alla nydiagnostiserade diabetiker ska få remiss till ögonläkare för detta. Kontrollintervall bestäms sedan utifrån diabetestyp samt grad av retinopati. För gravida diabetiker gäller andra regler och ny remiss behövs när en graviditet är fastställd.

Även vid initiering av insulinpump ska man skicka ny remiss till ögonläkare för att ögonläkaren ska kunna bedöma om det finns behov av extra kontroll av ögonbotten.

Venös trombos uppträder oftast ensidigt i den centrala retinala venen, eller i den övre eller nedre förgreningen av denna. Okulär trombos är vanligast hos äldre patienter och är associerad med kardiovaskulära riskfaktorer.

Utredning

Symtomen är en under några timmar tilltagande ensidig synnedsättning som motsvarar det drabbade kärlets försörjningsområde. Ibland ger trombosen inga symptom. Typiska flamformiga blödningar på näthinnan syns vid oftalmoskopi. Utveckling av makulaödem kartläggs genom fotografering med optical coherence tomography (OCT)-teknik.

Prognosen beror på om sjukdomen tar ett ischemiskt (20‍–‍35 procent) eller icke-ischemiskt förlopp. Om förloppet är icke-ischemiskt kommer cirkulationen i gång igen så pass tidigt att till och med full återställning av synskärpan är möjlig. Om förloppet är ischemiskt finns oftast en relativ afferent pupilldefekt. Vid ischemi utvecklas ofta sekundära hemorragiska komplikationer som:

• kärlnybildningar på näthinnan och iris
• tryckstegring
• kronisk inflammation
• glaskroppsblödningar.

Risken för retinal venocklusion (RVO) tilltar med åldern. Kända riskfaktorer är:

• arterioskleros
• hypertoni
• diabetes
• hyperlipidemi
• glaukom. 

Koagulationsstörningar verkar förekomma oftare hos yngre patienter utan annan känd riskfaktor. Ögonläkaren ansvarar för uppföljning och behandling av ögonsymtom samt remitterar för vidare medicinsk utredning av kardiovaskulära riskfaktorer vid behov.

Behandling

Indikation för behandling är synnedsättning orsakat av makulaödem och/eller förekomst av neovaskulära komplikationer. Intravitreal injektion av anti‍-‍VEGF (vascular endothelial growth factor) är förstahandsval och intravitreal dexametason är andrahandsval. Grid eller fokal laserbehandling kan övervägas om injektionsbehandling visat bristande effekt eller inte är aktuell.

Amaurosis fugax definieras som en snabb, kortvarig (enstaka minuter till timmar), övergående smärtfri synförlust, vanligtvis ensidig men dubbelsidiga kan förekomma vid embolisering i centrala nervsystemet (CNS). Den yttrar sig i ett bortfall av hela eller delar av synfältet. Amaurosis fugax kan betraktas som en transitorisk ischemisk attack (TIA), orsakad av tillfällig embolisering av en artär i retina, synnerven eller CNS.

Mikroembolier från aterosklerotiska plack i karotisartären är den vanligaste orsaken till amaurosis fugax. Även kardiella embolier från förmaksflimmer eller myxom är möjliga.  Amaurosis fugax kan även förekomma i samband med temporalisarterit (jättecellsarterit).

Utredning

Amaurosis fugax är en anamnestisk diagnos, eftersom synnedsättningen per definition ska vara övergående. Ögonstatus är normalt och någon vidare utredning på ögonklinik är inte aktuell. Amaurosis fugax handläggs som TIA, och ska omfatta:

• akut remiss för utredning av hjärt-/‌kärlstatus, (elektrokardiogram (EKG), doppler karotis, ekokardiografi)

• ställningstagande till antikoagulations­behandling

• behandling av andra kardiovaskulära sjukdomar. 

Det är ytterst viktigt att utesluta temporalisarterit. Provtagning ska därför även omfatta SR och C‍-‍reaktivt protein (CRP).

Behandling

Behandlingen inriktar sig på underliggande sjukdomar. Antikoagulationsbehandling kan vara aktuell beroende på kardiovaskulär riskprofil.

Retinal artärocklusion förekommer vanligtvis över 50 års ålder och ger en plötslig kraftig ensidig smärtfri synnedsättning i hela eller delar av synfältet, beroende på om den centrala retinaartären eller en förgrening av denna har drabbats. Orsaken är kardiella eller arteriosklerotiska embolier, eller jättecellsarterit.

Utredning

Pupillen uppvisar nedsatt ljusreaktion (afferent pupilldefekt). I akut stadium blir retinavävnaden blekare och svullen med undantag för fovea centralis som behåller sin vanliga röda färg, eftersom kärlförsörjningen där kommer från underliggande åderhinna (cherry red spot, körsbärsfläck). Artärer på retina blir smala och kan uppvisa segmentella avbrott.

För vidare utredning remitteras patienten akut till kardiovaskulär utredning. Tillståndet bör likställas med en embolisering i centala nervsystemet och handläggas akut.

Behandling

Kardiovaskulära grundsjukdomar ska behandlas. Trombocythämmare (ASA) eller antikoagulatia kan bli aktuella. Skulle en klinisk misstanke om temporalisarterit uppkomma, ska systemisk prednisolonbehandling initieras enligt samma principer som vid optikusinfarkt, se Symtom och behandling vid klinisk misstanke av temporalisarterit – Faktaruta 7, i avsnitt Optikusinfarkt.

Optikusinfarkt är en skada på synnerven orsakad av otillräcklig blodtillförsel till följd av blockering av kärlförsörjningen. Man skiljer mellan optikusinfarkt av följande varianter:

• Arteritisk. Arteritic anterior ischemic optic neuropathy (AAION eller arteritisk AION).

• Icke-arteritisk. NAION eller non-arteritic AION.

AAION kan orsakas av temporalisarterit (jättecellsarterit) och NAION av ateroskleros. Oftast är det människor i 60‍–‍70‍-‍årsåldern som drabbas.

Utredning

En infarkt i nervus opticus yttrar sig som plötslig smärtfri synnedsättning med synfältsbortfall motsvarande de engagerade synnervsbanorna. Anamnesen ska i synnerhet inbegripa symtom på temporalarterit och polymyalgi, se faktaruta 7.

Den kliniska undersökningen ska omfatta pupillreaktioner, oftalmoskopi där man ser en blek papillsvullnad, och laboratorieprover: SR, C‍-‍reaktivt protein (CRP), blodfetter, glukos.

Behandling

För att skydda det kontralaterala ögat bör man ordinera systemiska kortikosteroider redan vid misstanke om arterit (vanligtvis tablett prednisolon 60 mg dagligen).

Se vidare kapitlet Reumatiska sjukdomar, Polymyalgia Reumatika (PMR) och temporalisarterit under rubriken Vaskulitsjukdomar.

Målet med behandling vid AAION är att begränsa skadan, men framför allt att förhindra att det andra ögat drabbas. Utred därför skyndsamt och handlägg som stroke i centrala nervsystemet. Redan vid klinisk misstanke om temporalarterit ska man inleda systemisk prednisolonbehandling i samarbete med internspecialist, se faktaruta 7, ovan. 

Effektiv behandling saknas vid NAION och ungefär var femte patient drabbas på det andra ögat inom 5 år.

Optikusneurit innebär inflammerad synnerv och kan ha flera olika orsaker, varav multipel skleros (MS) är den vanligaste. Ofta drabbas unga människor mellan 20‍–‍45 års ålder. Se Nationella kunskapsstödet “Optikusneurit hos vuxna” för information om ovanligare varianter.

Utredning

Typiska symptom är ensidig synnedsättning, försämrat färgseende och smärta vid ögonrörelser. Ibland saknas dock orbital smärta och synnedsättningen är knappt mätbar. När man undersöker pupillreflexer kan man se en typisk så kallad ”relativ afferent pupilldefekt”. Detta betyder, att pupillen i det påverkade ögat dras ihop normalt vid indirekt belysning (på friska ögat), men sämre vid direkt belysning på det sjuka ögat.

Om den främre intrabulbära delen av nervus optikus är påverkad ses papillödem. Det är dock vanligare med retrobulbärneurit. Då ses inga förändringar vid oftalmoskopi i det akuta skedet. Först efter flera veckor syns en relativ optikusatrofi. Optikusneurit är associerad med systemsjukdomar som multipel skleros (MS) och sarkoidos. Ögonläkare bör träffa patienten inom några dagar från insjuknandet. Neurologisk utredning/‌remiss till neurolog är rekommendationen vid anamnestisk misstanke om bakomliggande åkomma.

Behandling

Sjukdomen brukar vara självläkande inom några veckor. Läkningen kan påskyndas genom systemiskt kortison i megados; 1 g metylprednisolon intravenöst/dag i 3 dagar följt av prednisolon 1 mg/kg kroppsvikt/dag i 11 dagar. Behandling med lägre doser har visat sig ge ökad recidivrisk och ska därför undvikas. Kortisonbehandling har dock inte visat sig åstadkomma någon skillnad jämfört med exspektans vad avser slutresultatet.

Efter genomgången optikusneurit kan så kallat Uhthoffs fenomen förekomma. Detta innebär tillfällig synnedsättning vid förhöjd kroppstemperatur, till exempel i samband med varmt bad eller fysisk ansträngning.

Atypiska former av optikusneurit kan kräva annan handläggning och mer aktiv behandling.