Uppföljning
Akut porfyri är ett komplext, kliniskt heterogent sjukdomstillstånd som påverkar flera organsystem och kräver en multidisciplinär behandling för att undvika betydande sjuklighet och försämrad livskvalitet. Dessa rekommendationer för diagnos, behandling och rådgivning till patienter bör utgöra en vårdstandard för akuta porfyripatienter och bör individualiseras med en uppföljning som är anpassad till patientens kliniska respons.
I kontakten med sjukvården ingår att informera patienten väl om sjukdomen och vikten av att undvika utlösande orsaker till sjukdomsattacker samt att märka upp journalen med ”varning porfyri”.
En årlig uppföljning med ultraljud utan kontrast för tidig upptäckt av levercellscancer är rekommenderat för alla patienter från 50-års ålder med akut porfyri, även dem som aldrig haft symtom. Vid familjär anhopning av levercancer är rekommendationen att göra denna screening halvårsvis. Uppföljningen görs så länge det är medicinskt motiverat utifrån ålder och annan sjuklighet.
Man bör följa blodtryck och njurfunktion hos alla patienter med manifest AIP och vid behov behandla patienterna. AIP-patienter med avancerad njursjukdom kan njurtransplantateras då de tål vanliga immunsuppressiva medel.