Komplikationer
Levercancer är kraftigt överrepresenterat hos äldre med akuta porfyrier. I syfte att hitta behandlingsbara tumörer i tidigt stadium rekommenderas årlig screening med ultraljud från 50-års ålder enligt nationellt vårdprogram. Hypertoni och nedsatt njurfunktion är överrepresenterat vid manifest porfyri. Uppföljning av blodtryck och njurfunktion är angeläget.
Vid svårare attacker kan patienten drabbas av bestående pareser.
Den tidigare höga dödligheten i akuta attacker är numera obefintlig. Det beror framför allt på att de farligaste utlösande situationerna, särskilt läkemedel, numera kan undvikas och att attackerna kan behandlas bättre.
Däremot finns en markant ökad risk för utveckling av primär levercancer bland äldre patienter med akut intermittent porfyri (AIP) med en årlig incidens på cirka en procent
(11) (12). Risken är störst hos kvinnor och hos anlagsbärare som haft porfyrisymtom. Detta gäller sannolikt även patienter med porfyria variegata (PV) och hereditär koproporfyri (HCP).
Årlig ultraljudsundersökning av levern utan konstrast rekommenderas från 50-års åldern i nationellt vårdprogram för levercellscancer
(13)varvid tumörerna kan upptäckas då de är små. Prognosen vid primär levercancer kan endast förbättras genom tidig upptäckt och behandling.