Eosinofil esofagit

Bakgrund

Allergisk matstrupe eller eosinofil esofagit (EoE) är en relativt ny diagnos vars incidens ökar bland såväl barn som vuxna. EoE är en kronisk, immunmedierad, inflammatorisk sjukdom i matstrupen som är progredierande och kan leda till fibrosutveckling och förträngning av matstrupen.

Mekanismerna till den allergiska inflammationen är inte helt klarlagda. Till skillnad från till exempel allergisk astma är EoE inte en immunoglobulin E (IgE)-medierad sjukdom. Man anser att födoämnesallergener är den utlösande allergenen hos cirka nittio procent av patienterna och att inhalationsallergener är den utlösande allergenen hos resterande patienter. Personer med andra allergier som pollenallergi och atopiskt eksem har en ökad risk att utveckla EoE 

(5)

.

Se även de nationella riktlinjerna för utredning och behandling av eosinofil esofagit.

Symtom

Dysfagi är det vanligaste symtomet vid EoE och sjukdomen är numera den dominerande orsaken till bolusobstruktion i matstrupen. Dysfagin är huvudsakligen för fast föda medan flytande föda inte brukar ge några problem. Mindre vanliga symtom är retrosternal eller epigastrisk smärta, kräkningar och regurgitationer.

Utredning

En specialist bör utreda patienter med misstänkt EoE, vilken också bör ansvara för inledande behandling och uppföljning av patienter. Diagnosen kräver gastroskopi med biopsitagning från proximala, mellersta och distala esofagus. I de allra flesta fall ser man vid gastroskopi även makroskopiska tecken på EoE med:

• ödem
• minskad kärlteckning
• exsudat
• skör slemhinna
• longitudinella fåror.

Ringbildning och strikturer eller stenoser är tecken på fibrosutveckling.

Man använder histopatologi för att påvisa förekomst av ≥15 eosinofila granulocyter per HPF (high power field, mikroskopiskt synfält vid 400x förstoring) i slemhinnebiopsier från esofagus. Diagnosen baseras på att samtliga kriterier (a+b+c) har uppfyllts 

(6)

:

• a. symtom relaterade till esofageal dysfunktion

• b. histologiskt påvisande av ≥15 eosinofiler/HPF i minst en biopsi

• c. att följande alternativa förklaringar till eosinofilin anses uteslutna, såsom:
  • parasitos
  • läkemedelsbiverkning
  • bindvävssjukdom
  • Crohns sjukdom
  • mastocytos.

Behandling

Den initiala behandlingen vid EoE syftar till att åstadkomma histologisk och klinisk remission. Det långsiktiga målet med behandling är att förebygga fibrosutveckling och hålla patienten symtomfri. Det finns för närvarande tre former av behandling vid EoE:

• läkemedel
• eliminationskost
• endoskopisk behandling.

Läkemedels­behandling

Läkemedelsbehandling omfattar dels lokalt verkande kortikosteroider, dels syrahämmande behandling med protonpumpshämmare. Om det föreligger tecken på fibrosutveckling väljer man i första hand kortikosteroider. Munsönderfallande budesonid 1 mg x 2 eller flutikason i aerosolform (utanför godkänd indikation) 880‍-‍1760 µg per dag. Man ska ge behandlingen under 8‍–‍12 veckor och effekten kontrolleras kliniskt och histopatologiskt genom biopsier vid förnyad gastroskopi.

Många patienter utan tecken på fibrosutveckling kan uppnå remission med enbart syrahämmande behandling. Protonpumps­hämmare (PPI) i normaldos x 2 under 8‍–‍12 veckor är den rekommenderade behandlingen och uppföljning ska göras som vid behandling med kortikosteroider 

(7)

.

Kostbehandling

Kostbehandling syftar till att eliminera den eller de födoämnen som underhåller den allergiska inflammationen. Läs mer i avsnittet Eosinofil esofagit hos barn, rubriken Kostbehandling.

Endoskopisk behandling

Endoskopisk behandling omfattar dilatation av strikturer och stenoser.

Eosinofil esofagit hos barn

EoE bör ingå som differentialdiagnos hos barn och ungdomar som uppvisar sväljnings­svårigheter, ätovilja eller andra symtom från övre delen av mag-tarmkanalen. Symtomen är ospecifika i synnerhet hos yngre barn medan sväljningssvårigheter med eller utan matobstruktion är typiska symtom hos äldre barn och tonåringar med EoE.

Noggrann symtomanamnes är viktigt eftersom många patienter har utvecklat coping-mekanismer avseende ätvanor för att kompensera för de sväljningsrelaterade besvären till exempel att äta långsamt och att anpassa konsistensen på maten 

(8)

.

Diagnostiken av EoE följer i allt väsentligt diagnostiken hos vuxna: Gastroskopi med minst 2 biopsier från vardera av 3 nivåer i (proximal, mellersta och distal) esofagus.

Se även Svenska Barnläkarföreningens vårdprogram för eosinofil esofagit hos barn och ungdomar.

Behandling av eosinofil esofagit hos barn

Kostbehandling har traditionellt använts som förstahandsval hos barn med EoE eftersom den jämfört med PPI och lokalt verkande kortikosteroid innebär lägre risk för biverkningar. Behandlingen ska dock individualiseras och rådet är att i samråd med patienten behandla med kost, protonpumpshämmare eller lokalt verkande kortikosteroid. Oavsett val av behandling ska man utvärdera resultatet med förnyad gastroskopi med biopsier efter 8‍–‍12 veckor. Remission definieras histopatologiskt som <15 eosinofiler per HPF i samtliga biopsier.

Kostbehandling

Mjölk är det vanligast utlösande livsmedlet och minst en tredjedel att patienterna förbättras genom att utesluta mjölk och mjölkprodukter från såväl ko som får och get. Vid lindriga symtom och beskedliga fynd vid endoskopi är det rimligt att påbörja kostbehandling med endast en mjölkfri diet. Vid mer uttalade symtom finns flera olika nivåer av kostbehandling.

• 2FED (two-food elimination diet): I tillägg till mjölk exkluderas även proteiner från vete, råg och korn. Den senare exklusionen överensstämmer med glutenfri kost. Upp till 40 % uppnår remission med denna diet 

  (9)

  .

• 4FED (four-food elimination diet): Här exkluderas även ägg samt alla baljväxter. Med denna diet uppnås remission i 60 % av fallen med EoE 

  (10)

  .

• 6FED (six-food elimination diet): All fisk och alla skaldjur samt nötter exkluderas i tillägg till de fyra livsmedlen i 4FED. Mellan 70‍-‍75 % uppnår remission med dessa omfattande kostförändringar 

  (11)

  .

• Elementarkost: Exklusion av alla livsmedel. I stället ges syntetiska aminosyror i form av dryck. Behandling med elementarkost ger remission i upp till 90 % av fallen med EoE men har också störst negativ inverkan på patientens livskvalitet 

  (12)

  .

När multipla livsmedel har exkluderats som vid behandling med elementarkost, 6FED eller 4FED och remission har uppnåtts ska återintroduktion göras med en livsmedelstyp åt gången och förnyad gastroskopi med biopsier efter 8‍-‍12 veckor eller vid förvärring av symtomen efter varje återintroducerat livsmedel.

Protonpumps­hämmare

Rekommenderad dos för induktion av remission är 1‍-‍2 mg/kg/dygn (max 80 mg/dygn) helst uppdelat i 2 doser 

(8)

.

Om man uppnår remission kan man ge fortsatt behandling med halva dosen och på sikt minsta möjliga dos för att behålla symtomfrihet.

Lokalt verkande steroid

Man har använt såväl flutikason som budesonid i sprayberedning för att behandla astma men även för att behandla EoE. Även budesonid som munsönderfallande tablett kan användas till barn från 11 års ålder.

Se Svenska Barnläkarföreningens vårdprogram för eosinofil esofagit hos barn och ungdomar för vägledning om dosering vid remissionbehandling och underhållsbehandling.