Wilsons sjukdom

Wilsons sjukdom är en ovanlig ärftlig metabol sjukdom som orsakas av kopparinlagring i lever och hjärna samt andra organ i kroppen.

Wilsons sjukdom förekommer hos cirka 3/100 000 invånare. De flesta patienterna diagnosticeras i åldern 5‍–‍35 år. Kopparinlagringen vid Wilsons sjukdom orsakas av störd eliminering av koppar från kroppen. Om man diagnostiserar sjukdomen tidigt är den behandlingsbar och personen kan leva utan symtom.

Utredning

Diagnostiken baseras på en kombination av symtom och laboratorieresultat. Patienten kan ha neurologiska symtom (till exempel störning av tal, gång och tremor), kopparinlagring i hornhinnan (Keyser-Fleisher ring) men kan också debutera med akut leversvikt.

Initialt utreder man patienterna med analys av U‍-‍koppar, S‍-‍koppar och S‍-‍ceruloplasmin. Diagnosen kan bekräftas med gentest och/eller mätning av kopparinnehållet i levervävnaden.

Behandling

Kopparöverskottet kan man behandla med kopparkelerare för att successivt utsöndra koppar i urinen. När normala kopparnivåer uppnåtts kan man överväga behandling med zink. Kopparreducerad kost tillhör också behandlingen. Levertransplantation kan vara aktuellt.

Föregående sida
Hemokromatos (ärftlig)

Nästa sida
Läkemedels­inducerad leverskada

Är du nöjd med Läkemedelsboken?

Är du nöjd med Läkemedelsboken?

Tack för dina synpunkter!

Dessa är värdefulla i den fortsatta utvecklingen av webbplatsen.

Vi läser allt som skickas in, men eftersom dina synpunkter är anonyma kommer vi inte att skicka något svar till dig.

Läkemedelsboken vänder sig framför allt till dig som är specialist i allmänmedicin, läkare under specialiserings- eller allmäntjänstgöring, studerande inom medicin och farmaci, men också till dig som är läkare i behov av råd vid medicinska problem utanför den egna specialiteten.

Om du är en av dem som Läkemedelsboken vänder sig till vill vi gärna veta vad du tycker om webbplatsen och dess innehåll. 

Läkemedelsboken vänder sig framför allt till dig som är specialist i allmänmedicin, läkare under specialiserings- eller allmäntjänstgöring, studerande inom medicin och farmaci, men också till dig som är läkare i behov av råd vid medicinska problem utanför den egna specialiteten.

Om du är en av dem som Läkemedelsboken vänder sig till vill vi gärna veta vad du tycker om webbplatsen och dess innehåll. 

Är du nöjd med Läkemedelsboken?

Vill du få återkoppling?

Om du vill få svar från oss behöver du använda Läkemedelsverkets ordinarie kontaktvägar som du hittar på sidan Kontaktuppgifter.

Tänk på att det du skickar in till Läkemedelsverket blir en så kallad allmän handling. Läs om hur Läkemedelsverket behandlar personuppgifter.

Vill du få återkoppling?

Om du vill få svar från oss behöver du använda Läkemedelsverkets ordinarie kontaktvägar som du hittar på sidan Kontaktuppgifter.

Tänk på att det du skickar in till Läkemedelsverket blir en så kallad allmän handling. Läs om hur Läkemedelsverket behandlar personuppgifter.