Särskilda patientgrupper

Högerhjärtsvikt är oftast ett resultat av vänsterkammarsvikt via volym- och trycköverbelastning men andra orsaker bör övervägas i de fall vänsterkammarfunktionen inte kan förklara tillståndet. Vanliga symtom är obehag i bröstet, andfåddhet, hjärtklappning och övervätskning.

Akut högerkammarsvikt kan orsakas av:

1. akut insättande pulmonell hypertension (till exempel akut lungemboli och adult respiratory distress syndrome
2. primär dysfunktion av högerkammaren (till exempel högerkammarinfarkt eller myokardit)
3. hjärttamponad.

Kronisk högerkammarsvikt förekommer sekundärt till:

1. kronisk pulmonell hypertension (till exempel vänstersidig systolisk/diastolisk svikt, vänstersidig klaffsjukdom, lungsjukdom, kronisk lungemboli, alla former av pulmonell arteriell hypertension)
2. medfödda hjärtsjukdomar som orsakar högerkammarvolym eller trycköverbelastning
3. högerkammardysfunktion eller kardiomyopati, högersidig klaffsjukdom
4. konstriktiv perikardit.

Allmän behandling av akut högerkammarsvikt omfattar:

• upprätthållande av adekvat syresättning
• optimerad volymstatus med hjälp av intravenös diuretika eller ultrafiltration
• hemodynamiskt stöd (inotropa läkemedel, mekaniskt cirkulationsstöd)
• arytmibehandling.

Den specifika behandlingen inriktar sig på den primära orsaken till högerkammarsvikten (antibiotika vid sepsis, perikarddrän vid perikardit, PAH‍-‍specifik terapi vid pulmonell arteriell hypertension och så vidare).

En betydande andel av patienterna med etablerad hjärtsvikt som drabbas av cancersjukdom utsätts för en ökad risk för kardiotoxicitet relaterad till cancerterapin. Dessa patienter har en hög/mycket hög risk att försämras i sin hjärtsvikt oavsett cancerterapi (med undantag för antiandrogenbehandling vid prostatacancer).

Även tidigare hjärtfriska patienter kan drabbas av cytostatikabiverkningar som leder till utveckling av hjärtsvikt. Cytostatika kan påverka hjärtat antingen direkt, genom kardiotoxiska effekter, eller indirekt, genom andra mekanismer, till exempel inflammation, ischemi, systemisk eller pulmonell hypertension 

.

Kardiovaskulär screening (klinisk bedömning hos kardiolog med kardio-onkologisk inriktning, EKG, ekokardiografi och riktade labprover) före planerad cancerbehandling bör erbjudas alla patienter men framför allt de som har riskfaktorer för hjärt-kärlsjukdom, eller tidigare drabbats/exponerats för kardiotoxiska medel. Även regelbunden uppföljning rekommenderas både under och efter avslutad cancerterapi, enligt specifikt flödesscheman för kardiologiskt omhändertagande vid olika cancerterapier 

.

En växande patientgrupp är vuxna med medfödda hjärtfel (GUCH, grown‍-‍up congenital heart disease eller ACHD, adult congenital heart disease och tecken på nedsatt hjärtfunktion. Hjärtsvikt drabbar 20‍–‍50 % av GUCH‍-‍populationen och är en viktig dödsorsak 

. Nyligen publicerade data visar dock en signifikant riskminskning i dödligheten för patienter som föddes efter 1975 

.

Patofysiologin för hjärtdysfunktion hos GUCH skiljer sig ofta från förvärvad hjärtsjukdom, i synnerhet hos patienter med komplexa hjärtfel. Kunskapsläget är ännu oklart vad gäller behandlingsrekommendationer, men de flesta av ESC:s riktlinjer för hantering av akut hjärtsvikt kan tillämpas, med beaktande av den större komplexiteten och varierande samsjukligheten från fall till fall 

. Det är därför önskvärt att alla GUCH‍-‍patienter får möjlighet att någon gång träffa en GUCH‍-‍specialist. Målsättningen är att komma till en GUCH‍-‍enhet för bedömning och där avgöra vad som behöver ingå vid uppföljande kontroller.

Hjärtsvikt hos barn är en sällsynt företeelse och ska handläggas av barnkardiolog. En sådan ska kontaktas omgående vid misstanke om hjärtsvikt hos barn. Den i särklass vanligaste orsaken hos barn är medfödda hjärtfel och insjuknande sker vanligtvis i spädbarnsåldern. Symtomen kan vara svårtolkade och simulera andra organdefekter. Se vidare Misstänkt Hhjärtsvikt hos barn – Faktaruta 9 för när hjärtsvikt kan misstänkas.

Hjärtsvikt hos kvinnor manifesterar sig senare än hos män, ofta på grund av att ischemisk hjärtsjukdom debuterar senare hos kvinnor. Vidare är både hypertoni och förmaksflimmer mer frekvent förekommande hos kvinnor jämfört med män, där ischemisk hjärtsjukdom är vanligare. Kvinnor med hjärtsvikt har också oftare bevarad EF (HFpEF) och förekommer oftare i primärvården. Kvinnor är underrepresenterade i kliniska prövningar, men tycks ha likartad positiv effekt av medicinering mot hjärtsvikt som män.

Peripartum kardiomyopati utgör en ovanlig men allvarlig komplikation hos unga, fertila kvinnor. Dessutom har kvinnor med befintlig kardiomyopati eller hjärtsvikt en högre risk för graviditetsrelaterade komplikationer. Patienter som bedöms ha en hög risk enligt Världshälsoorganisationens klassifikation (mWHO klass III‍-‍IV) bör remitteras till ett specialistcenter med tillgång till ett multidisciplinärt team med kompetens inom kardiologi och obstetrik/‌neonatal vård 

.

Vid behandling av äldre hjärtsviktspatienten bör man beakta följande:

• Äldre är ofta som grupp sämre studerade i olika läkemedelsstudier varför man inte alltid kan extrapolera kunskap från studier på yngre patienter.

• Äldre patienter har oftare flera andra sjukdomar och läkemedel som kan interagera med hjärtsviktsbehandlingen.

• Äldres organfunktioner försämras naturligt med åldern varför njurfunktionen särskilt ska beaktas vid hjärtsviktsbehandling.

Behandlingsrekommendationerna är samma hos de äldre men det är viktigt att beakta följande:

• Äldres allmäntillstånd innebär att man oftare får väga prognostiska vinster mot livskvalitetsaspekter.

• Äldre kan också ha svårare att nå måldoser vid grundbehandlingen.

• Äldre har större tendens att utveckla ortostatiska besvär varför ortostatiska blodtryckskontroller regelmässigt bör göras hos patienter med yrseltendens.

• Äldre kan på grund av sänkt njurfunktion ha sämre tolerans för RAAS-blockad och digoxin, varför sådan behandling bör inledas försiktigt och monitoreras noga.

• Äldre tolererar vanligen betablockerare bra men man bör vara uppmärksam på ortostatism och bradykardi.

• Äldres diuretikabehandling sker med fördel som intermittent behandling och i låga doser.

• Vid palliativ vård kan symtomatisk behandling med enbart diuretika ibland vara tillräckligt.

Man bör beakta att problem – lågt blodtryck eller yrsel som kan ses i början av en behandling – inte hindrar att en positiv effekt uppnås vid en fortsatt långsiktig hjärtsviktsbehandling. Det gäller således att vara aktiv i fullföljandet av behandlingen, även hos äldre.