Ventrikulära arytmier
Ventrikeltakykardi (VT) har oftast ischemisk hjärtsjukdom som bakomliggande orsak. Akut VT bryts lämpligen med elkonvertering. Överväg alltid profylaktisk behandling med implanterbar defibrillator (ICD) vid underliggande strukturell hjärtsjukdom, liksom behandling med antiarytmika eller ablation för att förhindra ny VT.
Ventrikulära extrasystolier (VES) är relativt vanliga, speciellt hos patienter med hjärtsvikt. Efter hjärtinfarkt är VES en riskfaktor för ökad morbiditet och mortalitet, men specifik antiarytmisk läkemedelsbehandling mot VES efter hjärtinfarkt gör mer skada än nytta. VES i frånvaro av underliggande hjärtsjukdom saknar prognostisk betydelse.
VES kan uppstå på grund av underliggande bradykardi. Bigeministällda VES kan också ge symtom på grund av funktionell bradykardi, det vill säga endast varannan hjärtcykel blir hemodynamiskt effektiv. Ofta saknar dock VES hemodynamisk betydelse men vid frekventa VES (>10 000/dygn) och hjärtsvikt utan annan orsak kan ablationsbehandling vara ett alternativ för patienten. Läkemedelsbehandling tenderar att förvärra symtomen. Möjligen kan en selektiv betablockerare såsom metoprolol, bisoprolol (off-label-behandling) eller atenolol prövas som symtomatisk behandling.
Kammarrytm eller idioventrikulär rytm uppstår i kammarmuskulaturen till följd av ökad automaticitet (spontan urladdning). Hjärtfrekvensen är ofta 50–120 slag/minut. Denna arytmi föreligger ibland vid akuta koronara syndrom i samband med reperfusion som sker spontant eller inducerats av kranskärlsintervention eller trombolytisk behandling. Arytmin är oftast kortvarig och utgör varken grund för symtom eller hot för patienten. Ingen särskild behandling erfordras. Även digitalisintoxikation kan ge idioventrikulär kammarrytm.
Samtliga tillstånd under denna rubrik är fall för hjärtspecialist. VT beskrivs efter duration, morfologi (QRS-komplexens utseende på elektrokardiogrammet (EKG)) och klinisk konsekvens (symtom, tolerans).
Se faktaruta 4 för information om bakomliggande hjärtsjukdomar. Ischemisk hjärtsjukdom är det vanligaste sjukdomstillståndet bakom livshotande kammararytmi och förekommer hos ≥70 % av patienterna. Omkring var fjärde patient med akut infarkt får livshotande kammararytmi, varav majoriteten avlider utanför sjukhus. De polymorfa takykardierna är i regel snabbare än de monomorfa och tolereras därför sämre.
VT-mekanismer
En VT som uppträder sent efter genomgången hjärtinfarkt beror oftast på en reentry i gränszonen mellan ärrvävnaden och frisk vävnad och är monomorf till utseendet. Däremot är VT vanligen polymorf vid akut ischemi.
Ett stort antal läkemedel kan framkalla förlängt QT-intervall och livshotande arytmi, speciellt om predisponerande faktorer som hypokalemi, bradykardi och hjärtsvikt/hypertrofi samtidigt föreligger. Kvinnligt kön är också en riskfaktor. Tillståndet kallas förvärvat långt QT-syndrom och är således en proarytmisk effekt av läkemedlet.
Vissa antiarytmiska läkemedel medför högre risk för proarytmi och ökad mortalitet, se avsnitt Klassificering av antiarytmiska läkemedel. Exempelvis kan sotalol, antihistaminer, selektiva serotoninåterupptagshämmare (SSRI) och tricykliska antidepressiva läkemedel (TCA) framkalla förlängd korrigerad QT-tid och VT av typen Torsades de pointes (TdP). Information om övriga läkemedel med denna effekt finns på webbplatsen crediblemeds.
Tillstånd med ventrikulära takyarytmier associerade med plötslig hjärtdöd hos barn och unga (<35 år) är vanligtvis medfödda och med en autosomal dominant nedärvning. Dessa inkluderar hjärtmuskelsjukdomar som hypertrof kardiomyopati (HCM) och arytmogen högerkammarkardiomyopati (ARVC) eller arytmogen kardiomyopati (AC) samt jonkanalrubbningar, exempelvis långt QT-syndrom (LQTS), kort QT-syndrom (SQTS), Brugadas syndrom och katekolaminkänslig polymorf ventrikeltakykardi (CPVT). Kontakta den regionala kardiogenetiska mottagningen om man har ställt eller om man misstänker en sådan diagnos.
Eftersom synkope eller hjärtstopp kan vara debutsymtom vid dessa tillstånd är det viktigt att utifrån anamnes och EKG utesluta kardiell orsak vid svimning. Mätning av den frekvenskorrigerade QT-tiden (åldersberoende hos barn) ska alltid ske vid misstanke om kardiell svimning eller vid anamnes på plötslig död i släkten i unga år.
Långt QT-syndrom (LQTS)
Uppskattningsvis har 1/2 000 individer anlag för LQTS. Ofta kan fysisk ansträngning (särskilt simning) eller mental stress (akustiska stimuli) utlösa ventrikulära arytmier vid LQTS (Torsades de pointes), men tillståndet kan vid en del genetiska subtyper också uppträda i vila inklusive under sömn. LQTS uppvisar ofta, men inte alltid, en förlängd hjärtfrekvenskorrigerad QT-tid (QTc) som i vissa fall kan variera. Medelåldern för symtomdebut med svimning är 12 år, men även spädbarn kan insjukna. Genetisk testning av patienter och närmast anhöriga rekommenderas eftersom utfallet påverkar prognos och därmed behandling.
Kort QT-syndrom
Kort QT-syndrom är mycket ovanligt men karakteriseras av korta QT-tider eller QTc som understiger 370 msek samt höga och toppiga T-vågor utan föregående ST-sträcka i V1–V3 och mortalitetsrisken är mycket hög.
EKG-förändringarna vid både kort QT-syndrom och Brugadas syndrom (se avsnitt Brugadas syndrom nedan) kan leda tanken till akut myokardischemi. När man har uteslutit akut myokardischemi bör man särskilt överväga kort QT-syndrom och Brugadas syndrom och före utskrivning från sjukhus bör en arytmispecialist bedöma patienten.
Brugadas syndrom
Brugadas syndrom, som företrädesvis drabbar män i 30–40-årsåldern med snabb polymorf VT eller VF, uppvisar i typiska fall EKG-förändringar med ST-höjning (>2 mm) efterföljt av negativ T-våg (”pseudo-RBBB”) i mer än en högersidig prekordial avledning V1–V3. Feberutlöst VT eller VT som infaller efter stora måltider bör väcka misstanke om diagnosen.
CPVT
Katekolaminkänslig polymorf kammartakykardi (CPVT) är ovanligt och karakteriseras av frekventa multifokala VES eller VT som utlöses av fysisk ansträngning eller psykisk stress. Vilo-EKG är normalt. Arbetsprov ger vanligtvis diagnosen och används även för att utvärdera behandlingseffekten.
Hypertrof kardiomyopati
Hypertrof kardiomyopati (HCM) kan förbli oupptäckt under ungdomsåren. Uppskattningsvis har 1/500 individer anlag för HCM. Risken för plötslig hjärtdöd är högre i 8–16-årsåldern än i 17–30-årsåldern varför tidig undersökning med ekokardiografi (ultraljud) av barn och syskon till patienter med HCM är viktig för att identifiera individer med sjukdomen, så kallad kaskadscreening. I cirka 75 % av fallen ses EKG-förändringar.
ARVC/AC
Diagnosen ARVC/AC är ofta svår att ställa och baseras på en kombination av elektrokardiografiska och strukturella (MRI) kriterier. Vanligaste EKG-fynd är T-vågsinversioner i avledning V1–V3, samt QRS-duration längre än 110 ms.
När det gäller elitidrottare och allmän screening för att hitta de sjukdomar som ligger bakom plötslig hjärtdöd hänvisas till vetenskapliga studier på området.
Se även sidan Barnarytmier.
Om patienten är vid medvetande ska arytmin dokumenteras med EKG. Grundregeln är att en breddökad takykardi är VT tills motsatsen har bevisats. En korrekt diagnos och dokumentation är viktigt för den prognostiska bedömningen och har betydelse för valet av sekundärprofylaktisk strategi, mer än för valet av den akuta behandlingen.
En medvetslös patient med VT ska omedelbart elkonverteras (synkront) eller defibrilleras och övriga erforderliga hjärtstoppsåtgärder ska vidtas. I övriga fall gäller att så snabbt som möjligt bryta arytmin, lämpligen med elkonvertering under narkos. I avvaktan på elkonvertering kan infusion av amiodaron eller prokainamid övervägas hos hemodynamiskt stabil patient. Efter omslag till sinusrytm ska ett vilo-EKG omedelbart registreras för bedömning av ischemiförekomst, tecken på genomgången infarkt, vänsterkammarhypertrofi eller andra tecken på för kammararytmi predisponerande tillstånd inklusive elektrolytrubbning, retledningshinder eller bradykardi.
Stabiliserande åtgärder efter konvertering av VT
Optimering av hemodynamiska förhållanden och smärtlindring vid behov sker parallellt med korrigering av elektrolyt- och syra-bas-status.
Om kaliumbrist föreligger kan man misstänka underskott även av magnesium, speciellt om patienten diuretikabehandlas eller har diarréer. Kalium- och magnesiumtillförsel ska ske långsamt och under kontroll av blodtryck och EKG-övervakning på grund av magnesiums kalciumantagonistiska effekt.
Om det trots ovanstående åtgärder är svårt att arytmimässigt stabilisera patienten på grund av ihållande eller återkommande VT är infusion av amiodaron indicerad i central ven då amiodaron är kärlretande. Myokardischemi ska skyndsamt uteslutas samt åtgärdas med revaskularisering. Efter hjärtstopp är förlängt QT-intervall vanligt men predisponerande faktorer bör om möjligt efterforskas innan till exempel amiodaron ges, alternativt dosen reduceras initialt. Amiodaron är svårlösligt och lösningsmedlet som används (tween 80) har blodtryckssänkande effekt, varför infusionstakten, speciellt under laddningsdosen, kan behöva individualiseras; måldosen är cirka 1 200 mg/dygn. Bradykardi kan inträffa, medan risken för så kallad proarytmisk effekt i kammaren är låg. Infusionen kan behöva utsträckas över flera dygn.
VT-storm
Vid terapisvikt, trots adekvat amiodarondos och optimering av patientens grundsjukdom, kan lidokaininfusion adderas, då dessa substanser uppvisar synergistiska antiarytmiska effekter. Lidokain ensamt förkortar QT-tiden (klass IB-effekt). Om ovanstående åtgärder inte stillar patientens ventrikulära arytmi övervägs sedering/sövning och kontakt med ablationscentra med kompetens för akut VT-ablation som också kan ske under hemodynamisk support.
Temporär pacemakerbehandling med relativt hög kammarfrekvens kan också övervägas för att undertrycka utlösande VES. VES från Purkinjenätverket kan initiera VF och ablationsbehandling kan då försökas, även under pågående ECMO-behandling (extracorporeal membran-oxygenering).
En patient med dokumenterad VT eller VF har en hög återfallsrisk på 5–40 % inom 1–2 år, beroende på bakomliggande orsak. Detta är den starkaste riskindikatorn av alla för ny livshotande arytmi. Utredningen ska därför ske innan patienten skrivs ut från sjukhus och av speciellt utbildade kardiologer, se faktaruta 2 och faktaruta 4. Indikation för ICD-behandling anges nedan. Behandling med ICD är förstahandsalternativ och ska alltid övervägas/diskuteras med patienten som sekundärprofylaktisk behandling vid VT eller VF/hjärtstopp. Vid VT/VF-recidiv bör såväl läkemedelsbehandling som kompletterande ablationsbehandling övervägas.
VT utan underliggande strukturell hjärtsjukdom
För patienter med monomorf och tolerabel VT utan underliggande strukturell hjärtsjukdom och väsentligen normal vänsterkammarfunktion är specifik antiarytmisk farmakologisk behandling ett alternativ. Förstahandsvalet är då antingen ett klass I- eller klass III-läkemedel. För yngre patienter med förväntad livslång behandling bör i stället möjlighet till kateterablation utredas och erbjudas.
Strukturellt hjärtfriska patienter med idiopatisk VF eller polymorf VT utlösta av prematura VES från Purkinjesystemet är ovanliga men mycket allvarliga och svårbehandlade tillstånd och skall handläggas av arytmispecialist. För att dämpa arytmibenägenheten och risk för ICD-tillslag hos dessa patienter kan man pröva licensläkemedlet kinidin och överväga ablation. Vid monomorf tolerabel VT kan flekainid och propafenon användas till patienter utan skänkelblock, utan kranskärlssjukdom och med god vänsterkammarfunktion.
VT vid underliggande strukturell hjärtsjukdom
Sotalol ska användas i sista hand på grund av substansens proarymiska effekter, men kan övervägas vid ischemisk kardiomyopati framför allt hos män med normal till lättare nedsättning av vänsterkammarfunktionen för att förhindra nya ICD-terapier.
Behandling vid LQTS
Hos patienter med förvärvat långt QT-syndrom och Torsades de pointes-takykardi är undandragande av den provocerande faktorn förstahandsåtgärd, men behandlingen kan akut behöva kompletteras med frekvenshöjande åtgärder som isoprenalin (inte vid medfött LQTS!) eller temporär pacing. Medfött LQTS behandlas med betablockerare. Bäst dokumentation finns för långverkande propranolol och nadolol, vilka båda är licensläkemedel). Pacemaker och ICD-behandling kan bli aktuell.