Kognitiv sjukdom av Lewy body- och Parkinsontyp
Vid kognitiv sjukdom av Lewy body typ och Parkinsontyp är den bakomliggande patologin densamma.
Kognitiv sjukdom av Lewy body typ
(4)och Parkinsontyp
(5)utgör tillsammans cirka sex till sju procent av de kognitiva sjukdomarna.
Det saknas heltäckande epidemiologiska studier, men utifrån klinisk erfarenhet är man överens om att tillstånden är dåligt igenkända, särskilt gäller detta kognitiv sjukdom av Lewy body typ. Eftersom man har förhållandevis goda chanser att förbättra patientens livskvalitet med adekvat medicinering är det viktigt att identifiera patienterna.
Patologi och nomenklatur
Den bakomliggande patologin är densamma för kognitiv sjukdom av Lewy body typ och Parkinsontyp; en felveckad form av proteinet alfa-synuklein, fritt och i neuriter och inklusionskroppar, så kallade Lewy bodies. Ett samlingsbegrepp för dessa är därför Lewy body sjukdomar (inkluderar även Parkinsons sjukdom utan kognitiv påverkan). Skillnaden ligger i tidsordningen för symtomens uppkomst.
Vid kognitiv sjukdom av Parkinsontyp uppkommer kognitiva symtom vid redan etablerad Parkinsons sjukdom medan parkinsonsymtom och kognitiva symtom debuterar samtidigt (inom ett år) vid kognitiv sjukdom av Lewy body typ.
Tidiga/prodromala symtom
Kognitiv sjukdom av Lewy body typ kan starta med kognitiva symtom som visuospatiala- eller uppmärksamhetsproblem, med psykiatriska symtom som synhallucinationer och depression eller med en konfusionsbild. Kognitivt debuterar Lewy body sjukdomarna ofta med exekutiva störningar och sekundärt kommer minnesproblem, vilket skiljer dessa från Alzheimers sjukdom. Den kliniska bilden vid kognitiv sjukdom av Lewy body typ har många drag gemensamt med kognitiv sjukdom vid Parkinsons sjukdom, och ibland även med Alzheimers sjukdom om en blandkomponent föreligger, vilket inte är ovanligt.
Kärnsymtom
Ett tidigt kärnsymtom vid kognitiv sjukdom av Lewy body typ kan vara störd drömsömn (REM-sömnstörning) som yttrar sig genom att patienten agerar ut sina drömmar i sömnen. Detta kärnsymtom kan ha debuterat redan 10–15 år tidigare. Ett annat kärnsymtom är synhallucinationer, ofta med insikt och vanligen mindre hotfulla. Övriga kärnsymtom är parkinsonism, oftast utan skakningar samt variationer i uppmärksamhet och vakenhet med uttalad trötthet och episodisk konfusion.
Dessutom ses ofta en överkänslighet för neuroleptika samt en fluktuerande symtomintensitet. Framför allt neuroleptika, som verkar via blockering av dopamin typ 2-receptorer, är potentiellt livshotande för dessa patienter.