Klusterhuvudvärk
Klusterhuvudvärk är ett sällsynt tillstånd som kännetecknas av attacker av ensidig, outhärdligt intensiv smärta som varar i 15–180 minuter och uppträder flera gånger dagligen. Huvudvärken förekommer vanligen i en episodisk form där perioder av attacker under flera veckor skiljs åt av anfallsfrihet under minst 3 månader. Som akut behandling ges triptan eller syrgas, och i enlighet med beprövad erfarenhet är verapamil förstahandsval vid profylaktisk behandling.
Klusterhuvudvärk (tidigare kallad ”Hortons huvudvärk”) förekommer hos cirka 1 av 500–1 000 individer och är genom sin karakteristiska symtombild oftast lätt att känna igen. Klusterhuvudvärk, som är 4–5 gånger vanligare hos män, debuterar i tonåren upp till 60 års ålder och uppträder i besvärsperioder om veckor till månader. Debuten hos kvinnor är oftast senare. Cirka 10 % av patienter med diagnosen klusterhuvudvärk har tillståndet utan remissioner.
Pågående klusterhuvudvärk innebär att patienten under perioden drabbas av dagliga oftast upprepade attacker med mycket svår smärta i ena halvan av huvudet med maximal intensitet kring öga och tinning. Smärtan är skärande och borrande och strikt ensidig. Attackerna varar i 15 minuter till 3 timmar. Under attacken uppträder vanligen autonoma symtom såsom:
- ögonrodnad
- tårar
- mios
- ptos
- nästäppa på den smärtande sidan.
Till skillnad från migrän förekommer dessutom rastlöshet med svårigheter att vara stilla. Illamående hör i regel inte till symtombilden för klusterhuvudvärk.
Remittera dessa patienter till neurolog, alternativt diskutera fallen med en sådan.
Behandling av klusterhuvudvärk
(19) (20) (21) (22)Akutbehandling
Eftersom attacker av klusterhuvudvärk är mycket smärtsamma och endast pågår ett par timmar är det viktigt att erbjuda akutbehandling med snabb effekt. Bäst dokumenterad effekt har sumatriptan (6 mg subkutant). Effekten börjar komma redan efter 10 minuter och kuperar de flesta anfallen. Under hela besvärsperioden kan man vid behov behandla med upp till 2 doser per dygn, under förutsättning att man har kunnat utesluta kontraindikationer såsom okontrollerat högt blodtryck eller ischemisk hjärt-kärlsjukdom. Vissa patienter kan bli hjälpta av intranasal och peroral behandling med triptaner.
Det finns inga kända allvarliga biverkningar eller toleransutveckling vid behandling med triptaner.
Att behandla patienter profylaktiskt med triptaner under en besvärsperiod har visat sig ge mycket begränsad effekt och rekommenderas därför inte. Undvik opioider annat än vid akut kortvarig behandling i samband med svår smärtperiod hos patienter som behöver slutenvård. Det är inte lämpligt att skriva ut patienter från sjukhusvård med dessa läkemedel, eftersom opioider adderar beroendeproblematik och förlänger klusterperioden.
Inled snabbt den långsiktigt förebyggande behandlingen. När perioden med klusterhuvudvärk spontant går över är det också viktigt att patienten trappar ut den profylaktiska behandlingen så att patienten ska kunna få så kallad ”drug holiday” fram tills eventuellt nästa period startar.
Måttligt svåra attacker går att häva med oxygen 100 %, 7–12 L/minut via konventionell mask eller hellre med fritt flöde via on-demand-mask vilket ger högre doser under 15 minuter. Därför är sådan behandling ett bra komplement till triptaner eftersom det inte är lämpligt att använda triptaner mer än 2 gånger per dygn. Efter noggrann instruktion kan patienten behandla sig själv med oxygen i hemmet eller på arbetet.
Överbryggande behandling
Neurolog med specialkunskap om klusterhuvudvärk samt övriga differentialdiagnoser inom de trigeminoautonoma cefalalgigruppen bör hantera behandlingen med kortikosteroider vid svåra skov av klusterhuvudvärk.
Om patienten har så pass svåra skov av klusterhuvudvärk att effekten av annan medicinering är otillräcklig kan kortare kurer av kortikosteroider bryta eller lindra besvärsperioden
(23) (24). Sådana tillfälliga kurer kan vara till god hjälp i väntan på att effekten av den mer långvariga profylaktiska behandlingen ska träda in.
När klusterhuvudvärk föreligger ska man snabbt påbörja utprovningen av akutbehandling av attackerna samtidigt som man inleder den profylaktiska långtidsbehandlingen. Den profylaktiska långtidsbehandlingen tar någon till några veckor att trappa upp. När annan akut behandling är otillräcklig kan man använda kortikosteroider som överbryggande behandling. Samtidigt ska den mer långvariga förebyggande behandlingen påbörjas och trappas upp. Så fort den långvariga förebyggande behandlingen har uppnått steady state ska man avsluta kurerna med kortikosteroider för att minska kortisonets långvariga biverkningar
Behandlingen med kortikosteroidkurer kan öka risken för:
- diabetes
- fettvävsomdisponering (cushingoid kroppsform)
- osteoporos
- sömnstörning
- mental påverkan.
Rekommendationen är att endast använda kortikosteroider maximalt 2 gånger per år.
Profylaktisk behandling
Verapamil är en kalciumantagonist med profylaktisk effekt vid klusterhuvudvärk under pågående besvärsperiod. Doseringen är vanligen 80–160 mg 3 gånger per dygn. Det är viktigt att kunna utesluta kardiella kontraindikationer. Obstipation är den vanligaste biverkningen. Verapamil går bra att kombinera med anfallsavbrytande triptaner och oxygen.
Topiramat är inte formellt godkänd för klusterhuvudvärk, men används i klinisk praxis. Topiramat titreras upp till effektiv dos, vanligtvis 100–200 mg per dygn, i enlighet med produkresuméns rekommendationerna för migrän.
Det finns rapporter om att risken för fosterskador ökar vid behandling med topiramat under graviditet och läkemedlet bör inte erbjudas flickor eller kvinnor i fertil ålder. Se information om biverkningar vid behandling med topiramat i avsnitt Tredjehandsmedel vid migränprofylax på sidan Läkemedel vid migrän.
Om patienten har svåra och långdragna klusterperioder eller kronisk klusterhuvudvärk kan litiumbehandling fungera som profylax. Huvudvärksspecialist med kunskap om klusterbehandling bör hantera en sådan behandling.
Serotoninantagonisten pizotifen (licensläkemedel tablett 0,5 mg) har profylaktisk effekt vid klusterhuvudvärk. Man ger pizotifen vid klusterhuvudvärk i samma dos och med samma restriktioner som vid migrän under besvärsperiod. Behandlingen ger en lindring av besvären men den leder inte till remission. Pizotifen går bra att ge tillsammans med triptaner och oxygen.
Behandla inte klusterhuvudvärk profylaktiskt under graviditet. Rekommendationen är att ta kontakt med neurolog om patienten med klusterhuvudvärk är gravid eller ammar.