Akut inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati
Vid reflexbortfall och tilltagande slapp pares kan man misstänka akut inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati (AIDP), också kallad Guillain-Barrés syndrom (GBS). Vid misstanke ska patienten remitteras akut till sjukhus där behandling sker med immunomodulerande läkemedel.
Bakgrund
Vid reflexbortfall och tilltagande slapp pares ska man misstänka AIDP/GBS. Symtomen kan uppkomma inom timmar, men också komma smygande över flera dagar upp till 4 veckor.
Vanligen debuterar symtomen i fötter med gradvis progress uppåt i kroppen. Utöver detta ses ofta:
- perifer facialispares hos cirka 50 % av patienterna
- frånvaro av feber
- autonom dysfunktion.
AIDP/GBS innebär ett autoimmunt angrepp på perifera nerver och nervrötter med demyelinisering alternativt axonal påverkan, där exakt bakomliggande orsak fortfarande är okänd. En utlösande faktor som identifierats är en föregående infektion cirka 4–6 veckor innan insjuknande i AIDP/GBS, då ofta en gastrointestinal eller en luftvägsinfektion. Vanliga patogener i samband med detta är:
- Campylobacter jejuni
- Cytomegalovirus (CMV)
- Epstein-Barrvirus (EBV)
- Influenza A virus
- Zika virus
- Covid-19.
Symtomprogress under max 4 veckors tid, upp till 20 % av drabbade kan ha kvarstående besvär efter sjukdom
(60) (61) (62) (63) (64).
Utredning
Vid misstanke om AIDP/GBS ska man akut remittera patienter för utredning och eventuell övervakning på sjukhus. För diagnos behövs:
-
typiskt kliniskt status
-
blodprover
-
lumbalpunktion där en barriärskada ses med förhöjda värden av protein och albuminkvot med normala celler
-
neurofysiologisk undersökning där demyelinisering ses initialt för att senare följas av sänkta hastigheter och konduktionsblockader.
Magnetkameraundersökning kan ge vägledning då AIDP/GBS i mer än 90 % av fallen påvisar kontrastuppladdning lumbosakralt.
Behandling
Immunmodulerande behandling med plasmaferes eller intravenöst immunoglobulin (IvIg) är likvärdiga vid AIDP/GBS och kan upprepas vid behov om symtomprogress fortskrider.
Dos av IvIg är 0,4 g/kg/dag i 5 dagar. Den totala dosen under behandling är 2 g. Om patientens tillstånd tillåter kan man korta ner behandlingstiden till 2–3 dagar. Kortikosteroider tillför inget i behandlingen
(60) (63) (64).