Aneurysmsjukdom

Äkta aneurysm (pulsåderbråck) innebär en försvagning i kärlväggen som därmed i sin helhet dilateras så att alla vägglager är engagerade. Risken med att ha ett större aneurysm är ruptur med åtföljande livshotande blödning. En annan risk med aneurysm är (mikro)embolisering genom att trombotiska avlagringar som uppstår längs aneurysmets väggar lossnar vilket kan leda till ischemi i visceralorgan eller extremiteter. Då aneurysm ofta uppträder på flera ställen samtidigt, bör man vid ett bukaortaaneurysm även undersöka arteria poplitea och thorakalaorta. Dissektion, aneurysm och ruptur är skilda tillstånd och ska inte användas som synonymer.

Bukaortaaneurysm är den vanligaste aneurysmsjukdomen. I Sverige rekommenderar Socialstyrelsen hälsoundersökning med aortaultraljud av 65‍-‍åriga män vid ett tillfälle för att minska dödligheten i rupturerat BAA i befolkningen 

(22) (23)

.

Utredning

Diagnostik

BAA innebär att infrarenala bukaortas maximala vidd är 30 millimeter eller större 

(24)

. Alla män kallas vid 65 års ålder till populationsbaserad screening. Deltagarfrekvensen för denna screening är hög, 78 %, och 0,9 % av deltagarna får i samband med screeningen diagnosen BAA 

(23)

.  Riskgrupper för aneurysmutveckling är 

(24) (25)

:

• rökare
• de med en familjehistoria med aneurysmsjukdom
• högre ålder
• manligt kön.

Det finns även en högre förekomst av BAA bland personer som har hyperlipidemi och annan kardiovaskulär sjukdom.

Om misstanke om BAA föreligger, till exempel vid rökning, hereditet eller patologiskt palpationsfynd kan man erbjuda patienten ett engångsultraljud av aortas vidd om personen är >60 år. Om personens förstagradssläkting var mycket ung vid aneurysmutveckling kan man överväga riktade ultraljudsundersökningar vid en lägre ålder. Det är mycket ovanligt med BAA före 50 års ålder hos män, och före 60 år hos kvinnor 

(24) (25) (26)

. Kartläggande datortomografi görs vid specialistenhet hos patienter med större aneurysm och används inte som en screeningmetod av infrarenala aneurysm 

(24)

. 

De flesta kärlkirurgiska enheter har uppföljningsprogram för alla patienter med BAA oavsett aortadiameter. När patientens bukaorta uppfyller tröskelvärden 55 millimeter för män och 50 millimeter för kvinnor fattar en kärlkirurgisk specialist beslut om utredning inför eventuell kärlkirurgisk intervention. Ibland måste behandling ges tidigare om patienten har stora samtidiga arteria iliakaaneurysm eller en avvikande morfologisk aorta-konfiguration. Ibland skjuter man upp beslutet om behandling på grund av allvarlig komorbiditet eller hög ålder.

Behandling

Det är viktigt att utvärdera alla patienter med BAA för annan samsjuklighet och kardiovaskulär sjukdom samt ge patienterna adekvat sekundärprevention 

(18) (24) (27)

. Detta är angeläget för att öka långtidsöverlevnad och minska risken för att insjukna i kardiovaskulära sjukdomar 

(18) (27)

.

Rökstopp är synnerligen angeläget då fortsatt rökning påskyndar tillväxt av aneurysm och därmed förkortar tid till behov av kirurgi. Rökare har sämre postoperativa resultat vid kirurgisk behandling jämfört med icke-rökare. Patientgruppen med BAA, opererad eller icke-opererad, har en mycket högre mortalitet än personer utan BAA i befolkningen, både i kardiovaskulär sjukdom men också cancer (18, 24). 

Endovaskulära behandlingstekniker, EVAR (endovascular aortic repair) eller fenesterade och grenade stentgraft­behandlingar (FEVAR/BEVAR) dominerar idag den kärlkirurgiska behandlingen. Ofta genomför man EVAR i lokalbedövning och behandlingen medför cirka tre vårddygn. Ungefär en fjärdedel av patienter som i dagsläget får behandling erbjuds öppen aortaoperation. Vanligen är det yngre personer med låg samsjuklighet som erbjuds öppen aortaoperation. Operationen sker i generell anestesi och patienterna vårdas vanligen cirka sju dygn 

(21)

.

Komplika­tioner

Den kärlkirurgiska behandlingen med endovaskulära tekniker innebär vanligen risker för mindre allvarliga komplikationer som blödning i ljumsken eller snabbt övergående njurpåverkan. Precis som vid andra öppna bukingrepp löper patienterna en ökad risk för sedvanliga postoperativa komplikationer. Båda metoderna har i Sverige mycket goda resultat jämfört med centra internationellt.

De mest fruktade komplikationerna efter aortakirurgi är graftinfektion med aorto-enterisk fistel eller ruptur med blödning efter EVAR‍-‍behandling vilket kan inträffa många år efter primäroperationen 

(28)

. Den aorto-enteriska fisteln kan ha en smygande debut, med mindre gastrointestinal blödning och allmän sjukdomskänsla. Diagnostiken kan vara mycket utmanande.

Uppföljning

Uppföljning av EVAR‍-‍patienter sker vanligen med regelbunden bilddiagnostik minst 10 år, med uppföljning vid en kärlkirurgisk enhet, och cirka tjugo procent kan behöva ytterligare ett mindre ingrepp inom 10 år. Öppet opererade patienter får vanligen inte någon ytterligare kontroll efter sin första 30‍-‍dagarskontroll i specialistsjukvården.

Ett pseudoaneurysm uppstår efter en ruptur av kärlväggen med åtföljande blödning. Det vanligaste pseudoaneurysmet är iatrogent orsakat, och uppstår vid kärlpunktion till exempel vid koronarangiografi med ett efterföljande läckage av blod vid instickshålet i kärlet. Detta så kallade cirkulerade hematom utvecklar vanligen en pseudokärlvägg som håller emot fortsatt expansion. Därigenom uppstår ett cirkulerat hålrum utanför blodkärlet vilket kan spontanläka genom trombotisering eller fortsätta att expandera och därmed utgöra en rupturrisk, se även avsnittet Artärruptur nedan. Oftast är det kliniken där kärlskadan har skett som diagnostiserar och handlägger denna komplikation till kärlpunktioner. Patienten känner vanligen en pulserande resistens i ljumsken.

I samband med en BAA ruptur uppstår ett hål i kärlväggen som orsakar en mer eller mindre kraftig blödning. Sker rupturen utanför vävnader som kan ge mottryck, blir blödningen mycket stor och kan vara fatal (till exempel ruptur av bukaorta till fri bukhåla). Om rupturen uppstår vid omgivande vävnader som kan ge mottryck kan en täckt ruptur uppstå som senare kan orsaka ytterligare blödningar. Detta är ett urakut tillstånd som en specialiserad kirurgisk enhet ska sköta. Det kan även ske ruptur av andra artäraneurysm, till exempel viscerala aneurysm som mjältartäraneurysm och njurartäraneurysm, vilka kan vara dödliga om de lämnas obehandlade. Arteria poplitea-aneurysm rupturerar sällan utan kan istället trombotisera eller embolisera, vilket leder till akut ischemi.

I samband med dissektion sker en separation av artärens vägglager utan att det behöver uppstå en blödning ut från kärlet. Dissektionen kan fortskrida både i ante- och retrograd riktning och skapar ofta två parallella kärllumen, ett sant och ett falskt lumen beläget mellan intima och medialagret i kärlväggen. En intimaskada orsakar aortadissektion, vilket kan leda till aortaruptur. Den uppsplittrade kärlväggen kan leda till ocklusion av avgående artärgrenar. Den vanligaste lokalisationen för aortadissektion är aorta ascendens (Stanford typ A) följt av aortadissektion i descendens (Stanford typ B). 

Det finns, förutom bindvävssjukdom, särskilt vid typ A-dissektion, få kända riskfaktorer som bidrar till sjukdomsutveckling. Många personer med utvecklad dissektion är rökare och har sämre reglerad hypertoni. Dissektion är vanligare hos män än hos kvinnor, och mortaliteteten är högre hos kvinnor 

(29)

.

Eftersom kärlväggen blir försvagad, kan det så småningom ske en utveckling av ett aneurysm, vanligen efter flera år. Dissektioner kan också vara iatrogena, orsakade av till exempel kärlpunktioner eller ledare. Den vanligaste och allvarligaste lokalisationen av aortadissektion är i aorta ascendens (60 %). Personer med aortadissektioner kan ha samtidig bindvävssjukdom och man bör kontakta klinisk genetiker i lugnt skede för screening av patienten och förstagradssläktingar om patienten är <60 år.

Handläggning

Symtom vid akut dissektion är:

• plötslig bröst- eller ryggsmärta
• pulsskillnad i extremiteterna
• neurologiska symtom
• aortainsufficiens
• ändorganischemi
• chock.

Patienterna måste handläggas skyndsamt. Diagnosen går att ställa med datortomografi (DT)- eller magnetisk resonanstomografi (MR)-angiografi eller ultraljudsundersökning. Konsultera thorax- eller kärlkirurg enligt lokala eller regionala rutiner. Vid typ A-dissektion behöver man vanligen akut thoraxkirurgisk behandling. Typ B-dissektion behandlas oftare med primärt konservativ behandling. I akutskedet rekommenderas blodtryckssänkning med systoliskt målblodtryck <120 mmHg och riskfaktorintervention genomförs.

Dissektion i arteria carotis eller vertebralis

Dissektion kan också förekomma i arteria carotis eller vertebralis, och utgör den näst vanligaste orsaken till stroke hos patienter <45 år. Denna dissektion kan vara spontant eller traumatiskt utlöst, och ge smärta samt neurologiska bortfallssymtom. Ultraljudsundersökning  (duplex), DT- och MR‍-‍angiografi kan liksom konventionell angiografi användas för diagnostik. Behandlingen är till helt övervägande del medicinsk, och handläggningen sker vanligen vid en neurologisk enhet. Vanligen ger man trombocythämmare eller antikoagulantia följt av trombocythämmare. I vissa fall, exempelvis vid trauma eller upprepade symtom trots behandling, kan man överväga stentning av arteria carotis. Majoriteten av halsartärdissektioner spontanläker.