SIADH-syndrom, felaktigt ökad utsöndring av ADH
Syndrome of inappropriate antidiuretic hormone (SIADH)-syndrom orsakas ofta av läkemedel och tumörsjukdomar. Symtomen beror på graden av hyponatremi och hur snabbt den har uppstått. Kronisk SIADH behandlas i första hand med vätskerestriktion. Akut och allvarlig hyponatremi behandlas med infusion av hyperton natriumklorid (NaCl). Om kronisk hyponatremi korrigeras för snabbt finns en risk för osmotiskt demyeliniseringssyndrom.
SIADH är ett tillstånd med euvolem hyponatremi, som oftast orsakas av läkemedel eller tumörsjukdomar. Diagnosen ställs genom etablerade kriterier. Symtomen sträcker sig från inga eller lätt huvudvärk och illamående, till allvarliga symtom med kramper och koma. Symtomen beror på graden av hyponatremi och hur snabbt denna har uppstått. Kronisk SIADH behandlas i första hand med vätskerestriktion. Om det har bristande effekt kan man överväga behandling med vasopressin-receptor 2-antagonisten tolvaptan.
SIADH med allvarliga symtom behandlas på intensivvårdsavdelning med tillförsel av hyperton NaCl. Åtgärda bakomliggande sjukdom eller medicinering. Om tillståndet korrigeras för snabbt finns det en risk för osmotiskt demyeliniseringssyndrom med neurologiska komplikationer. Uppföljning sker oftast inom primärvård.
SIADH är den vanligaste orsaken till euvolem hyponatremi. Vid detta tillstånd utsöndrar hypofysens baklob för mycket antidiuretiskt hormon (ADH) i relation till aktuell P-osmolalitet. Resultatet blir ökat totalvatten och hyponatremi.
SIADH kan orsakas av läkemedel som stimulerar insöndringen av ADH eller förstärker dess verkan; vanligast är antipsykotika, selektiva serotoninåterupptagshämmare (SSRI), vissa cytostatika, tiaziddiuretika, desmopressin och antiepileptika. Andra orsaker till SIADH är sjukdomar i centrala nervsystemet, bronkopulmonella sjukdomar samt maligniteter.
Diagnosen ställs med följande kriterier:
- P-natrium <135 mmol/L
- P-osmolalitet <270 mOsm/kg
- U-osmolalitet >100 mOsm/kg
- Patienten är kliniskt normovolem
- U-natrium >30 mmol/L, hos patient med normalt salt- och vattenintag
- Normal tyreoidea och binjurefunktion
- Ingen pågående diuretikabehandling.
Symtomen beror delvis på hur snabbt hyponatremin har uppkommit (akut <48 timmar; kronisk >48 timmar) och på nivån av hyponatremin (mild hyponatremi 129–135 mmol/L, moderat hyponatremi 125–129 mmol/L; svår <125 mmol/L). Många patienter har inga eller milda symtom såsom huvudvärk, illamående, yrsel och milda kognitiva besvär, medan ett fåtal får svåra symtom med kramper, förvirring och påverkat medvetande.
Anamnes
Fråga efter:
- symtom
- debut
- varaktighet och förlopp
- farmaka
- övriga sjukdomar.
Provtagning
- P-natrium, kalium, kreatinin
- P-glukos
- P-C-reaktivt protein (CRP)
- P-osmolalitet
- U-osmolalitet
- U-Natrium
- S-tyreoideastimulerande hormon (TSH), fritt tyroxin (T4)
- P-kortisol.
Bilddiagnostisk undersökning
Undersökning med magnetresonanskamera (MR), eller datortomografi (DT) av hjärnan vid misstanke om CNS-orsakad SIADH.
Åtgärda eventuella grundsjukdomar och sätt ut medicinering som misstänks ge hyponatremi.
Även om hyponatremi kan graderas utifrån P-Natrium är det främst patientens kliniska symtom som avgör vårdnivå och behandlingens intensitet.
Förstahandsbehandling vid SIADH med milda symtom är vätskerestriktion 800–1000 ml/dygn. Kontrollera frekvent vikt, vätskebalans, elektrolytbalans, samt P- och U-Osmolalitet.
Vid allvarlig symtomgivande hyponatremi (medvetandepåverkan, kramper eller andra svåra neurologiska syntom) bör patienten vårdas på intensivvårdsavdelning för att behandlas med hyperton (3 %) NaCl i infusion eller i bolusdoser.
Hos patienter med SIADH och måttlig/medelsvår hyponatremi (P-Natrium >120 mmol/L), där vätskerestriktion är orealistisk eller svår att upprätthålla, kan behandling med tolvaptan (vasopressin-receptor 2-antagonist) övervägas. Tolvaptan hindrar renalt återupptag av vatten vilket ökar utsöndringen av elektrolytfritt vatten. Behandling med tolvaptan inleds inom specialiserad vård, och ska inte ges under samtidig vätskekarens.
- Om akut svår symtomgivande hyponatremi korrigeras för långsamt finns risk för förvärrat hjärnödem.
- Om natrium korrigeras för snabbt vid kronisk hyponatremi finns risk för osmotiskt demyeliniseringsyndrom (ODS).
ODS kan uppstå flera dagar efter att natrium har normaliserats, och kan manifestera sig som tilltagande dysfagi, dysartri, ögonmotorikstörning, ataxi, para-/tetraplegi och medvetandesänkning.
Uppföljning beror på underliggande sjukdom. Okomplicerad SIADH följs inom primärvården.