Blåsdermatoser

De flesta blåsor i huden har en naturlig orsak och kan vara utlösta av bland annat:

• trauma
• värme
• köld
• brännskada efter UV‍-‍strålning.

Infektioner kan åstadkomma bullösa förändringar, liksom kontakt med växtsafter som utsatts för solbelysning till exempel jättebjörnloka.

Insektsbett kan ge bullösa reaktioner. En del blåssjukdomar kan debutera med brännande känsla i huden samt uttalad klåda innan debut av subepidermala blåsor/‌vesikler uppstår (bullös pemfigoid). Andra blåsdermatoser uppvisar blåsor längre ned i huden med omgivande erytem.

Pemfigus vulgaris är en autoimmun sjukdom som debuterar med smärtande erosioner i munslemhinnan hos unga och medelålderspersoner. Efter flera månader uppkommer blåsor i huden. Dessa blåsor är epidermala.

Bullös pemfigoid debuterar vanligtvis hos personer över 65 år. Debutsymtomen är:

• kliande urtikor
• papler
• erytema multiforme-liknande utslag.

Efter veckor till månader uppstår blåsor. Först uppstår blåsor på underbenen och efter ett tag sprids de till bålen. Inget engagemang förekommer i munslemhinnan.

Sjukdomen är autoimmun där immunglobulin G (IgG)‍-‍autoantikroppar bildas mot hemidesmosala proteiner som förankrar keratinocyterna i stratum basale.

Dermatitis herpetiformis (DH) är en ovanlig hudsjukdom som förekommer i alla åldrar. Sjukdomen är kronisk på grund av känslighet mot gluten och ses ofta i samband med celiaki. Den kliniska bilden är intensivt kliande papler/‌vesikler 

(46) (47)

:

• på armbågar
• på underarmar
• på knän
• i sätesregionen
• över skuldror
• perianalt
• i hårbotten.

Utredning

Ingen utredning behövs om naturlig orsak till blåsdermatosen framkommer och kan bekräftas utifrån klinisk bild och anamnes.

Dermatitis herpetiformis bör misstänkas vid blåsbildning lokaliserade symmetriskt:

• på armbågar och knän
• över skuldror
• sakralt
• perianalt
• i hårbotten.

Blodprovtagning med fynd av transglutaminas-antikroppar stärker misstanken, och bekräftas genom biopsi och direktimmunofluorescens.

Denna provtagning som nämns ovan gäller även utredning av pemfigus och bullös pemfigoid. Vid pemfigus görs direktimmunfluorescens riktad mot desmoglein 3 och i serum återfinns cirkulerande autoantikropper IgG riktade mot desmoglein 3. Vid bullös pemfigoid (BP) riktas immunfluorescens mot hemidesmosmerna BP‍-‍180 och BP‍-‍230 

(48) (49)

.

Behandling

Om patienten har blåsor i huden på grund av solexponering och utan bakomliggande sjukdom, ska patienten undvika UV‍-‍exponering i några dagar. Blåsorna kan kylas ner med kallt vatten, kylbalsam eller fuktgivande hudlotion. Vid klåda eller sveda kan grupp II topikal kortikosteroid användas. Vid eventuellt bidragande eller bakomliggande infektion bör patienten behandas med antibiotika. Framför allt bör blåsbildande sjukdomar hos barn handläggas akut för att utesluta infektion.

Vid blåsbildningar med debut av klåda därefter blåsor i huden och blåsbildningar i munslemhinnan bör patienten remitteras till dermatolog. Det gäller även gravida med blåsbildningar.

Vid dermatitis herpetiformis (DH)

Vid dermatitis herpetiformis består behandlingen av livslång glutenfri kost. Enstaka fall av spontanremission finns rapporterade 

(50)

.

Vid besvär av klåda kan läkemedelsbehandling med Dapson vara ett alternativ. Dapson eliminerar klådan inom några timmar. Produkten är dock avregistrerad, men kan förskrivas efter en licensansökan till Läkemedelsverket.

Vid pemfigus och bullös pemfigoid

Även patienter med pemfigus och bullös pemfigoid skall remitteras till dermatolog. Behandlingen är höga doser prednisolon med initial dos 40‍–‍60 mg/dag med nedtrappning veckovis. Försök bör göras att sätta ut läkemedelsbehandlingen efter 1‍–‍2 års behandling.

Rituximab är numera godkänd för behandling av måttlig till svår pemfigus.  Även studier med andra biologiska läkemedel pågår. Grupp III-steroidkräm kan användas i syfte att lindra klådan.

Komplikationer

Den vanligaste komplikationen vid blåsdermatoser är sekundära hudinfektioner. Patienter med DH löper ökad risk att utveckla lymfom.